Саркомы костей: лечение и диагностика

Они могут поражать различные ткани нашего организма вроде костных, нервносистемных, лимфатических, кровеносных и прочих внутриорганических структур. Нередко саркоматозные процессы развиваются и в кожных слоях.

Выделяют несколько видов классификации остеосаркомы кости. Первой деление по гистологическому строению:

  • высокий уровень дифференцированности;
  • средний;
  • низкий;
  • морфологически не определяемые.

Также существует и другая классификация остеосаркомы кости, предложенная Всемирной организацией здравоохранения:

  • остеогенная саркома, относящаяся к обыкновенному типу;
  • остеобластический вид;
  • хондробластический тип;
  • саркома, относящаяся к фибробластному виду;
  • фиброзно-гистацитомообразная форма;
  • остеобластомнообразный тип;
  • эпителиодноклеточный вид;
  • телеангиоэктатическая остеосаркома.

Дополнить классификацию можно такими формами: остеосаркома, состоящая из больших клеток, из мелких клеток, центральная остеогенная, остеогенная саркома Юинга.

Подробный обзор

Частные виды остеосаркомы

К частным видам остеосаркомы относят:

  • телеангиэктатическую;
  • остеосаркому бедренной кости;
  • саркому костей таза.

Телеангиэктатическая остеосаркома кости относится к редкой форме заболевания (5% от общего числа). Выражение: кистоидная ткань заполняется кровью. В зоне риска пациенты возрастом до 20 лет мужского пола. Пораженное место будет горячим, припухлым, болеть.

Остеосаркома бедренной кости – редкое заболевание, параметры роста агрессивные. В зоне вторичного поражения легочная ткань и печень, проявляется в виде болевых ощущений в области бедра (тупая боль), сопровождается повышением температуры тела до 38-39˚C и выше. Для данного вида заболевания характерна усиливающаяся в ночное время боль, в потоке крови патологические клетки быстро распространяются.

Остеосаркома тазобедренного сустава возникает у пациентов в редких случаях, поражает тазовые кости бедра, берет начало с хрящевых и костных структур, под током крови патологические клетки проникают в отдаленные органы. Развивается заболевание быстро, в зоне риска мужчины молодого возраста. Выражается болевыми ощущениями в области таза, ягодиц, повышенной температурой тела, кожа меняет цвет, приобретает синюшный или багровый оттенок.

Саркома Капоши: лечение классической формы, можно ли вылечить саркому Капоши?

Что такое саркома Капоши? Почему возникает это заболевание? Каковы симптомы? Как диагностируют и лечат саркому Капоши? Насколько эффективным может быть лечение?

Саркома Капоши – злокачественная сосудистая опухоль кожи. Другие названия заболевания — множественный геморрагический саркоматоз, ангиосаркома Капоши.

Саркома Капоши в цифрах и фактах:

  • Заболевание впервые было описано в 1872 году дерматологом Морицем Капоши, от фамилии которого и получило своё название.
  • Возбудитель — герпесвирус человека типа 8 (ВГЧ-8, HHV-8).
  • Саркомой Капоши страдают около 30% больных ВИЧ/СПИДом.
  • Примерно с начала 1990-х годов, из-за эпидемии СПИДа, распространенность саркомы Капоши сильно выросла.
  • В целом среди всего населения саркома Капоши встречается достаточно редко. Но она составляет 40-60% среди всех опухолей у больных СПИДом.

Почему возникает саркома Капоши?

Герпесвирус человека типа 8 вызывает саркому Капоши у людей, которые уязвимы к нему из-за снижения иммунитета. Различают 4 типа заболевания:

  • Больные ВИЧ/СПИДом. Особенно часто заболевание развивается у инфицированных мужчин-гомосексуалистов. Такой тип саркомы Капоши называется эпидемическим.
  • Мужчины 50-70 лет средиземноморского и восточноевропейского происхождения. У них развивается классическая форма болезни, описанная Морицем Капоши. Считается, что у этих людей имеется врожденное нарушение работы иммунной системы, из-за которого они более подвержены инфицированию вирусом герпеса 8.
  • Эндемическая саркома Капоши. Встречается в некоторых регионах Африки, где является самой распространенной злокачественной опухолью. Считается, что это также связано с генетическими нарушениями у местных жителей, приводящими к ослаблению иммунитета.
  • Трансплантация органов. После пересадки органов люди, как правило, принимают препараты, подавляющие иммунитет. Они помогают избежать отторжения трансплантата, но делают организм уязвимым к вирусу, вызывающему саркому Капоши.

Каковы симптомы саркомы Капоши?

При классической форме выделяют три стадии саркомы Капоши:

  1. В начале на коже ног и рук появляются фиолетовые пятна. Они имеют неправильную форму, диаметр до 5 мм.
  2. Затем пятна приобретают круглую или полукруглую форму, становятся плотными, могут сливаться и образовывать бляшки.
  3. На третьей стадии возникают плотные узелки синюшно-красного цвета диаметром до 2-5 см. Они сливаются между собой, изъязвляются.

У больных ВИЧ/СПИДом пятна появляются на кончике носа, слизистой оболочке рта (небо, десны). Очаги во рту часто кровоточат и инфицируются, мешают разговаривать и принимать пищу. Эпидемическая саркома Капоши распространяется на лимфатические узлы, внутренние органы.

Саркома Капоши: лечение классической формы, можно ли вылечить саркому Капоши?

Для поражения пищеварительной системы характерны такие симптомы, как потеря веса, боль, тошнота и рвота, желудочно-кишечные кровотечения, диарея. Может развиваться кишечная непроходимость.

При поражении дыхательной системы отмечается лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди.

Читайте также:  Субхондральный склероз замыкательных пластинок что это

Какое обследование может назначить врач? Как устанавливают диагноз?

Если пациент болен ВИЧ/СПИДом, и у него на коже есть характерные пятна, врач может заподозрить саркому Капоши. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии. Во время лабораторных тестов в опухолевых клетках обнаруживают протеин герпесвируса человека типа 8 – LANA (latency-associated nuclear antigen).

Для диагностики поражений пищеварительной и дыхательной системы назначают эндоскопические исследования.

Как лечат саркому Капоши? Каковы прогнозы?

Основной метод лечения саркомы Капоши – высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Это комбинация противовирусных препаратов (обычно 3-4), которые прерывают репродуктивный цикл вируса ВИЧ. Вирус ВИЧ может изменяться и приобретать устойчивость к лекарствам, при этом требуется замена комбинации препаратов.

Если иммунный статус больного достаточно высок, симптомы саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже временный характер. При ухудшении контроля над ВИЧ и снижении иммунитета опухоль снова начинает расти.

При саркоме Капоши, как и при других формах рака, могут применяться хирургические методики, химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия.

В Европейской онкологической клинике работают врачи-специалисты экспертного уровня и используются современные международные стандарты лечения. Благодаря этому удается длительное время держать саркому Капоши под контролем, значительно повышать качество жизни пациентов.

Записьна консультациюкруглосуточно

Какие бывают формы рака костей

Остеосаркома

Одна из наиболее распространенных форм злокачественных новообразований костной ткани. Опухоль обычно возникает у детей, подростков, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Остеосаркома может развиться в любой кости скелета, однако излюбленной ее локализацией являются длинные трубчатые кости и особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав.

Клинически различают две формы остеосаркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и более медленно развивающиеся опухоли с менее яркими клиническими проявлениями. При быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования.

Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному метастазированию. Метастазы обычно клинически проявляются спустя 6 – 12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются легкие.

Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль)

Занимает второе место по заболеваемости среди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой и детской возрастных группах.

Опухоль чаще развивается на втором десятилетии жизни и достаточно редко у детей младше 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков.

Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Для клинической картины саркомы Юинга, наряду с появлением болей в пораженной кости, часто характерно наличие лихорадки, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ. Отмечается местная гиперемия кожи.

Саркома Юинга приводит к быстрому разрушению кости, распространяется по костно-мозговому каналу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легкие, печень и др. органы. Метастазы в лимфатические узлы наблюдаются до 20 % случаев.

Хонросаркома — первичная злокачественная опухоль кости хрящевой природы.

У взрослых хондросаркома является вторым по частоте после остеосаркомы видом рака костей. В структуре первичных опухолей костей хондросаркомы занимают 10-20 %. Они могут возникать и как вторичные опухоли в результате малигнизации доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лет, несколько чаще развивается у мужчин.

Хондросаркомы могут поражать любую кость скелета, однако преобладающей локализацией опухоли являются кости таза и бедренная кость. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких как лопатка, ребра, кости таза и черепа. Клиническое течение ходндросарком относительно медленное, но встречаются и быстрорастущие варианты заболевания.

Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки. Для клинической картины характерно возникновение болей в пораженной области. При поражении костей таза симптомокомплекс включает в себя картину вовлечения нервных корешков, заключающийся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов.

Место локализации

Значительно упрощается процесс диагностики и обнаружения опухоли факт существования мест локализации остеосаркомы. Имеется в виду, что данный тип злокачественного новообразования, по статистике, чаще поражает конкретные костные структуры человеческого скелета.

В первую очередь важно понимать, что «излюбленными» участками развития остеогенной саркомы являются длинные трубчатые кости, а также области метафиза (участки роста костных тканей перед суставным сочленением). Иные костные структуры, по статистическим данным, подвергаются раковому поражению лишь в 20% случаев.

Саркома — что это за болезнь? Симптомы, признаки, виды, лечение и прогноз

Саркома — это болезнь, поражающая соединительную ткань, особый вид злокачественных опухолей, характеризующийся очень быстрым развитием.

Довольно редкое онкологическое заболевание в настоящее время, составляющее в общей статистике около 1% злокачественных новообразований. В США ежегодно регистрируется около 15000 случаев заболевания, в то время как на другие виды рака приходится 1,5 млн. случаев.

Не смотря на низкую распространённость, она занимает второе место по смертности от онкологии после рака лёгких. Всё дело в том, что болезнь развивается очень интенсивно и не всегда поддаётся лечению.

Читайте также:  Какими бывают контрактуры — все, что необходимо знать о болезни

Для того, чтобы снизить риски инвалидности или летального исхода, очень важно диагностировать саркому на ранних стадиях, когда шансы на успешное лечение возрастают.

Признаки саркомы

Как и любое другое заболевание, её определяют по особенным приметам. Если скорость развития опухоли очень высокая, гораздо более активная, чем у карциномы — это признак саркомы. По мнению многих специалистов, другие факторы указывают на конкретный тип болезни. Существуют некоторые ключевые признаки, отличающие её от других опухолей. К ним относятся:

  1. повышенная степень злокачественности;
  2. при инвазивном типе роста ткани вокруг опухоли начинают прорастать;
  3. увеличение до больших размеров;
  4. метастазы в лимфоузлах и внутренних органах;
  5. после операции – рецидивы.

Конечно же, все виды саркомы можно распознать по отдельным признакам. У каждого из них есть свои места роста, гендерная связь, свойственность тому или иному возрасту. Различаются виды и по тому, какова степень злокачественности опухоли, по глубине, на которую проросли ткани, по тому, как опухоль распространяется. Большинство из них растут быстро.

Разница между саркомами и раком

Главный признак, по которому отличают рак от саркомы, заключается в том, что обычные раковые клетки появляются в эпителии, который выстилает полости внутри органов, таких как легкие или почки; либо покровный эпителий (кожа, оболочки слизистой рта и др.), а в случае с саркомой всё иначе — привязки к конкретному органу нет. Также её выделяет быстрое, интенсивное развитие опухоли, порой многократно обгоняющее распространённые виды рака по скорости роста.

Причины саркомы

В основном возникают из-за негативного воздействия, причина которых кроется в онкогенных веществах, также их ионизирующем излучении. За счет их влияния растет количество атипичных клеток, которые не соответствую тому или иному типу ткани.

На современном уровне медицины учёные пришли к выводу, что причина саркомы может также скрываться в патогенном воздействии различных химических веществ и вирусов. Например, саркома печени может развиться по причине длительного контакта с винилхлоридом. Онкогенные вирусы ведут к развитию болезни в мягких тканях.

В группе риска можно оказаться также из-за курения, работы, которая связана с химической промышленностью, сбоев, которые могла дать иммунная система, наследственных онкологий. Не нужно забывать также про ультрафиолет и радиацию.

Симптомы саркомы

Целостная картина заболевания напрямую зависит от местоположения и признаков, указывающих на злокачественность опухоли. Каждый вид саркомы обладает своими уникальными и непохожими симптомами.

Выявление опухолей, отличающихся по происхождению, уже будет различно. Например, саркома в мягкой ткани очень редко имеет отношение к болевым ощущениям, боль ее не сопровождает.

Известно, что её обычно обнаруживают, когда есть шишка, которая не пропадает, а лишь продолжает увеличиваться.

К основным симптомам саркомы можно также отнести:

  • болевой синдром: там, где обнаружили опухоль, чувствуется что-то инородное, при физических нагрузках боли в этом месте также усиливаются;
  • обнаруживается опухоль: пораженный участок на коже отекает и деформируется, видны зловонные выделения;
  • пострадавший орган хуже работает: трудно или невозможно передвигаться;
  • ткани вокруг опухоли разрастаются: кровообращение нарушено, сложности с оттоком мочи, увеличиваются лимфоузлы, если пострадало горло, то тяжело дышать.

Клиника

Классификация:

  • Классический тип
  • Эндемический тип
  • Эпидемический тип
  • Иммунно-супрессивный тип

Классический тип

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

Пятнистая.

Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластичной консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1—5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип

Распространён в основном у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Читайте также:  Санаторий Пятигорский Нарзан, Пятигорск

Как проявляется липосаркома

При высокодифференцированной опухоли или при начальных стадиях низкодифференцированных опухолей симптомы почти не наблюдаются. При увеличении размеров появляется возможность прощупать опухолевое образование.

Липосаркома бывает довольно крупного размера, до 20 см. Опухоль обычно одна, представляет собой плотный или эластичный узел неравномерного состава, четких границ не наблюдается. Иногда диагностируется множественный рост.

Когда липосаркома прорастает в окружающие ткани, начинает сдавливать сосуды, нервы, тогда начинают проявляться симптомы. Характерным признаком таких изменений является боль. Около пятой части липосарком вдавливают нервные окончания или внедряются в кость, поэтому пациенты жалуются на сильную боль в месте новообразования.

Классификация: виды, типы и формы остеогенной саркомы

Костная саркома отличается чрезвычайной злокачественностью и ранним распространением метастазов. По формам онкообразование бывает остеопластическим, остеолитическим и смешанной формы.

При остеолитической саркоме присутствует один очаг деструкции ткани кости с неправильными и размытыми формами. Онкопроцесс быстро разрушает ткани и распространяется вдоль кости и в ширину. Одновременно он захватывает мягкие ткани и посредством гематогенного пути метастазирует в любые органы.

Остеопластическая остеогенная саркома кости характерна доминированием роста и формирования образования над процессом разрушения костной ткани. При этом опухолевая ткань видоизменяется и заполняет пустоты в губчатом костном веществе игольчатыми или веерообразными разрастаниями. Пораженные лицо и участки тела больного необратимо морфологически: снаружи и внутри изменяются.

Развитие саркомы смешанной формы происходит при сочетании процессов деструкции и формирования в разных пропорциях патогенных структур костей. Заболеть может человек в любом возрасте, но чаще наблюдают костную онкологию у маленьких и детей подросткового возраста 7-14 лет, у молодых людей 14-30 лет (60-65%).

Гистологическая классификация

Остеосаркомы, исходящие из кости, продуцируют патологическую классификация относит костеобразующие опухоли в группу, что насчитывает 12 наименований остеосарком, что подтверждает многообразие их форм. Часть из них внесена в классификацию ВОЗ. Существует также макроскопическое многообразие, поскольку опухоли созидают и разрушают ткань кости в разной степени. В микроскопическом плане они, при разном клеточном составе, имеют не одинаковое количество остеоида и тканей: кости, хряща, фиброзной и миксоматозной. Однако только для остеосарком присуще прямое (без хрящевой фазы) образование опухоли кости.

Гистологической классификацией отражается морфологические виды онкообразования. Стадия и распространенность, клиника и лучевая диагностика не учитываются. В классификацию входят остеосаркомы:

  • обычная остеосаркома;
  • телеангиоэктатическая;
  • высокодифференцированная внутрикостная;
  • интракортикальная;
  • мелкоклеточная остеосаркома;
  • паростальная (юкстакортикальная);
  • периостальная;
  • низкодифференцированная поверхностная;
  • мультицентрическая;
  • челюстная остеосаркома;
  • на фоне болезни Педжета;
  • постлучевая остеосаркома.

Гистологическая классификация имеет двухуровневую систему градации степеней злокачественности: низкую и высокую. Обычно используют 3-4-х- уровневую системы градации. В данной классификации низкой степени градации злокачественности соответствует 1 степень (Grade 1 трехуровневой системы), или 1 и 2 степени (Grade 1 и 2 четырехуровневой системы). Степени 3 и 4 (Grade 3 и 4)соответствуют высокой степени.

Классификация ВОЗ

Последняя классификация ВОЗ включает более 20 костных опухолей:

Хрящевой ткани:

  1. хондросаркому: центральную, первичную и вторичную, периферическую (периостальную), дифференцированную, мезенхимальную и светлоклеточную.

Костной ткани:

  1. остеосаркому: обыкновенную (хондробластическую, фибробластическую, остеобластическую);
  2. телеаниоэктатическую;
  3. мелкоклеточную;
  4. центральнуюнизкой степени злокачественности;
  5. вторичную;
  6. параостальную;
  7. периостальную;
  8. поверхностную высокой степени злокачественности.
  • Фиброзные: фибросаркому.
  • Фиброгистиоцитарные опухоли: злокачественную фиброзную гистиоцитому.
  • Саркому Юинга / ПНЭО.
  • Кроветворной ткани:
  1. плазмоцитому (миелому);
  2. злокачественную лимфому.
  • Гигантоклеточную:озлокачествленную гигантоклеточную.
  • Опухоли хорды: «дедифференцированную» (саркоматоидную) хордому.
  • Сосудистые опухоли: ангиосаркому.
  • Гладкомышечные опухоли:лейомиосаркому.
  • Опухоли из жировой ткани: липосаркому.

Классификация по месту локализации включает следующиевиды остеогенной саркомы:

  • черепа, челюсти;
  • длинных костей на ногах и руках;
  • крестца, бедер, позвоночника;
  • суставов: коленного, локтевого, плечевого;
  • подвздошной кости.

Стадии сарком костей

Классификация используется для наиболее часто встречающихся опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др.). Стадия устанавливается на основании гистологического исследования и данных инструментального обследования (рентгенография, остеосцинтиграфия и др.).

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
  3. III стадия Все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр. Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Рак прямой кишки Рак пищевода Рак легких Рак желудка Перелом шейки бедра в пожилом возрасте Рак почки