Системная красная волчанка. Течение, диагноз

Красная волчанка — дерматологическое хроническое заболевание с выраженными проявлениями на коже. Этиология красной волчанки неизвестна, но ее патогенез связан с нарушениями аутоиммунной системы.

Оглавление диссертации Филатова, Екатерина Андреевна :: :: Москва

Список сокращений принятых в

Введение.4.

Глава 1. Системная красная волчанка — актуальная проблема современной медицины (обзор литературы)

1.1 Понятие о волчанке: терминология, классификация.1.9.

1.2 Системная красная волчанка-диффузное заболевание соединительной

1.3 Характеристика кожных проявлений при системной красной

1.4 Математическое моделирование в клинической

Глава 2. Характеристика обследованных больных и методы исследования

2.1 Клиническая характеристика обследованных

2.2 Методы

2.3 Статистическая обработка результатов

Глава 3. Характер поражения кожи при системной красной волчанке и оценка ведущих симптомокомплексов заболевания

3.1 Характер и частота поражений кожи при системной красной

3.2 Оценка ведущих симптомокомплексов при системной красной

Глава 4. Особенности изменений кожи при системной красной волчанке в зависимости от степени активности и варианта течения заболевания

4.1 Особенности кожных проявлений системной красной волчанки в зависимости от степени ее

4.2 Особенности кожных проявлений системной красной волчанки при подостром и хроническом вариантах ее

Глава 5. Результаты исследования и их

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в нескольких формах и может вызывать воспаление суставов, мышц и различных других частей организма.

волчанка красная системная

Системная красная волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию иммунокомплексного воспаления.

До конца в настоящий момент этиология не изучена, хотя большое значение придается:

  • вирусам (кори, краснухи, парагриппа, паротита, Эпштейна – Барр, простого герпеса);
  • генетической предрасположенности: заболеваемость в 3- 4 раза выше в семьях, где уже есть больные волчанкой;
  • гормональному фактору.

Симптомы системной красной волчанки

  • повышение температуры тела;
  • недомогание;
  • боли в суставах;
  • кожные высыпания;
  • похудание.

Реже болезнь начинается с плеврита, гломерулонефрита. Артралгии или артриты наблюдаются у 80 – 90% больных. Поражаются преимущественно мелкие симметричные суставы кистей, лучезапястные, голеностопные суставы, но возможно поражение и крупных суставов.

Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероиды (преднизолон и др.), цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан и др.), блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт), экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция), нестероидные противовоспалительные препараты.

В материале использованы фотографии, принадлежащие

Этиопатогенез и факторы риска

Точная причина развития дискоидной красной волчанки не установлена. Основную роль играют аутоиммунные реакции на фоне наследственной предрасположенности, что подтверждается значительным числом случаев развития этой патологии у лиц, являющихся близкими родственниками.

Наиболее важными звеньями механизма развития дискоидной красной волчанки являются:

  • влияние ультрафиолетовых лучей;
  • формирование аутоантител;
  • развитие в организме реакций аутоиммунного типа;
  • расстройство регуляции функцией Т-лимфоцитарных клеток и особых разнородных, так называемых, антигенпрезентирующих дендритных клеток, выполняющих различные иммуннорегуляторные функции.

Факторами риска, или пусковыми факторами являются, преимущественно:

  1. Избыточное воздействие солнечных лучей.
  2. Прием лекарственных средств, провоцирующих развитие болезни, в том числе и способствующих повышению кожной чувствительности к ультрафиолетовому облучению — препараты тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, фторхинолоны, нейролептики, тербинафин, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, противосудорожные средства, левуфлонамид и некоторые другие.
  3. Длительное воздействие низких температур и холодного ветра.
  4. Частое или/и длительное травмирование определенных участков кожи.
  5. Первый фототип кожи. Для половины людей с этим заболеванием характерна повышенная светочувствительность.
  6. Лекарственная непереносимость и аллергические реакции.
  7. Очаги хронической инфекции в организме.
  8. Изменение содержания в крови половых гормонов.
  9. Курение.

Таким образом, наиболее часто дискоидной красной волчанке подвержены лица, работающие на производстве с высокими температурными условиями труда, в сельском хозяйстве, строители, рыбаки, работники лесной промышленности, а также люди, проживающие в местностях с высокой влажностью и холодным климатом.

Самым серьезным пусковым фактором развития дискоидной красной волчанки считаются ультрафиолетовые лучи, особенно если они сочетаются с другими факторами риска. Они являются причиной увеличения синтеза белков, которые ассоциированы с регулированием процессов запрограммированной гибели клеток.

У больных дискоидной красной волчанкой выявлены повышенная чувствительность к наведению (индукции) апоптоза и нарушение процессов выведения из тканей апоптотических телец (фрагменты разрушенных клеток), являющихся аутоантигенами. Это приводит к накоплению последних в коже, к развитию массивного аутоиммунного воспаления и разрушению кожных клеток.

В соответствии с современными представлениями механизм развития дискоидной красной волчанки очень сложный. Он включает генетические, иммунные, метаболические, нейроэндокринные и экзогенные факторы.

При системной красной волчанке механизмы развития такие же, как и при дискоидной форме, однако у последней воспалительный процесс ограничивается только кожей, не распространяясь на внутренние органы, сосуды и суставы. Поэтому смертность при дискоидной красной волчанке, лечением которой занимаются дерматологи с привлечением консультативной помощи ревматологов, не наблюдалась, однако в 2-7% случаях встречается ее трансформация в системную красную волчанку, что возможно в связи с идентичностью их патогенеза. Лечение же системной формы патологии — это прерогатива ревматолога совместно с другими специалистами (кардиолог, нефролог, пульмонолог и др.).

Формы красной волчанки

красной волчанки

  • Дискоидная красная волчанка;
  • Подострая кожная красная волчанка.

беременностимедикаментовлекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

высыпанийДискоидная красная волчанкаАртрит при дискоидной красной волчанкеПоражение кожи при дискоидной волчанкена первой (эритематозной) стадиизудятНа второй стадии (гиперкератозной)

лимонаНа третьей стадии (атрофической)здоровьюПодострая кожная красная волчанка

Системная красная волчанка

Неонатальная красная волчанка

новорожденных младенцеврожают

Лекарственный волчаночный синдром

ФенитоинаКарбамазепинаболи в груди

Подходы к диагностике

Клиническая картина при подострой красной волчанке позволяет заподозрить заболевание, однако, как уже было сказано выше, изменения на коже могут быть схожи с таковыми при другой патологии (грибковом поражении, псориазе и так далее).

Поэтому только лишь клинические проявления не могут быть основанием для постановки диагноза, для подтверждения диагноза используется тест на наличие специфических антител к нативной ДНК. Они определяются в лаборатории, для этого производят забор крови и ее исследование с помощью специальных реактивов. Определение антител к нативной ДНК является подтверждением диагноза.

Диагностика красной волчанки

Если на коже присутствуют очаги поражения, то специалисты без труда могут диагностировать красную волчанку. Однако диагностика может быть затруднена в случае точечных изолированных поражений, например, только на красной кайме губ или на слизистой. Именно по этой причине необходимо проводить полное обследование организма и прибегать к вспомогательным клиническим исследованиям: гистологическому, иммуноморфологическому и люминесцентному.

При проведении диагностики используется лампа Вуда, лучи которой направляются на зоны гиперкератоза на кайме губ, пораженные участки будут светиться голубовато-белым цветом. Если эти лучи направить на слизистую, то она начнет точечно светиться белыми бликами.

При диагностике следует отделять хроническую красную волчанку от других заболеваний, сходных внешне: лейкоплакии, красного плоского лишая и пр. Если поражения касаются каймы губ, то нужно определить, что это именно красная волчанка, а не актинический хейлит или преканцерозный хейлит Манганотти.

Что касается системной красной волчанки, то ее диагностика осуществляется после тщательного исследования внутренних органов и обнаружения клеток заболевания в костном мозге и в крови. Больные красной волчанкой часто страдают от вторичного иммунодефицита, что также нужно учитывать.

Кафедра _внутренних болезней педиатрического факультета

Государственное образовательноеучреждение высшего профессиональногообразования «Сибирский государственныймедицинский университет Федеральногоагентства по здравоохранению и социальномуразвитию»

Читайте также:  Бронхоскопия при ожогах дыхательных путей

(ГОУ ВПО СибГМУ Росздрава)

УТВЕРЖДЕНО

на заседании кафедры

протокол №___ от «___»__________200__г

Заведующий кафедрой _____________

______________И.О.Ф.

____________Профессор кафедры, д.м.н. __

(ученая степень, ученое звание,инициалы и фамилия автора)

Системная красная волчанка

(полное наименование темы лекции)

Cистемная красная волчанка

Аутоиммунное заболевание неизвестнойэтиологии, патогенетически связанноес нарушением продукции антител к ядрамклетокми иммуннх комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждениетканей и нарушение функции внутреннихорганов.

Распространенность СКВ составляет 1-2случая на 1000 человек населения. Чащеразвивается у женщин (1:10 – 1:20)репродуктивного возраста (20-40 лет). ВРоссии зарегистрировано более 50 000больных СКВ.

Этиология скв

Конкретный этиологический фактор СКВне установлен. В настоящее время накопленыданные о возможной роли вируснойинфекции.

Это подтверждается повышениему больных СКВ титров антител к некоторымРНК-содержащим вирусам (кори, краснухи)и ДНК-содержащим вирусам, особенновирусу Эпштейн-Барра и герпеса.

Вновьповысился интерес к вирусной этиологииСКВ при обнаружении сходства иммунныхнарушений при СКВ и СПИД. Пусковая(ТРИГЕРНАЯ) роль отводится наличиюхронической вирусной инфекции такназываемых медленных вирусов(ретровирусов).

Согласно сформулированной ранеевирусно-генетической теории патогенезаСКВ, хронизация вирусной инфекциисвязана с определенными генетическимиособенностями организма. О ролигенетических факторов говорит высокаястепень конкордантности монозиготныхблизнецов относительно СКВ (до 50%),заболеваемость в 3- 4 раза выше в семьях,где уже есть больные СКВ.

Определенную роль в развитии СКВ играети гормональный фон. Определение СКВ какболезни женщин детородного возрастаявляется классическим, поэтому значениеэстрогенов в развитии СКВ труднопереоценить.

Избыточный синтез эстрогенови пролактина способствует стимуляциииммунного ответа, который и так повышенпри аутоиммунных заболеваниях.

У мужчин,страдающих СКВ, значительно сниженуровень тестостерона и повышен уровеньпролактина.

Нельзя не отметить важную роль инсоляциипри развитии СКВ, УФО стимулируетпрограммированную гибель клеток кожи,что приводит к внутриклеточныхаутоантигенов и индуцирует иммунныйответ у генетически предрасположенныхлиц.

Но что интересно, в местностях,географически имеющих повышеннуюсолнечную активность, частота выявленияСКВ такая же, как на Севере, т.е. УФОпредрасполагает к развитию СКВ тольков связи с индивидуальной чувствительностью.

Патогенез скв

Патогенез СКВ определяется двумя тесносвязанными процессами – аутоиммунными имунокомплексным. Как это происходит?

Фундаментальным иммунным нарушениемпри СКВ является врожденные или возникшиев результате например вирусной инфекциидефекты апоптоза – программированнойгибели клеток.

На поверхности апоптозных(погибших) клеток-лимофцитов накапливаютсяаутоантигены (рибосомы, ДНК и др.

) ипритягивают к себе рецепторы В-лимфоцитов,которые в свою очередь начинают избыточнопродуцировать антитела к этим самымаутоантигенам.

На ранней стадии заболевания преобладаетактивация В-лимфоцитов из-за дефицитаТ-супрессоров (так же как при РА), вдальнейшем – антиген-специфическаяактивация Т-лимфоцитов. Образуютсяантинуклеарные антитела – антитела кядрам, цитоплазме, нативной ДНК собственныхклеток.

Патогенетическое значение АНАсостоит в том, что они вместе с комплементомспособны формировать ЦИК, которыеоткладываютсяв тканях и органах ивызывают их повреждение. АНА – этоспецифичные антитела, они образуютсятолько к 40 из возможных 200 аутоантигенов.

Наиболее изучено патогенетическоезначение антител к нативной ДНК, а такжеЦИК, состоящих из нативной ДНК, антителк ней и комплемента, ЦИК откладываютсяна базальной мембране капилляровклубочков почек, кожи, серозных оболочек, в сосудистой стенке и оказываютповреждающее действие, сопровождающеесявоспалительной реакцией – активизируетсякомплемент, миграция нейтрофилов,высвобождаются кинины, простагланидны.

В процессе воспаления и деструкциисоединительной ткани высвобождаютсяновые антитела, в ответ на которыеформируются новые ЦИК и т.д.

По существу СКВ является классическимпримером иммунокомплексной болезни. Интересно, что при СКВ развитие например,волчаночного нефрита связано не толькос отложением ЦИК на базальной мембранеклубочков почек, но и непосредственнымобразованием ЦИК в результатевзаимодействия собственных ядерныхантигенов (ДНК, рибосомы) с компонентамиклубочков почек и АНА.

Распространение системной красной волчанки

СКВ достаточно хорошо изучается и подвергается статистическим исследованиям в США и странах Европы. В нашей стране этому заболеванию уделяется гораздо меньше внимания, видимо, в силу низкой частоты встречаемости или недообследованности. Российская медицинская статистика регистрирует не более трех случаев заболеваемости системной красной волчанкой в течение года по всей стране.

В Соединенных Штатах на долю этой болезни приходится в среднем пять случаев на 100 000 населения. Всего, по данным 2013 года, СКВ болели около 250 000 американцев.

Частота болезни сильно зависит от расы и этнической принадлежности — самые высокие показатели встречаемости регистрируются среди представителей негроидной расы и латиноамериканцев.

Что касается географической распространенности, наиболее высокие темпы роста эпизодов болезни регистрируются в:

Распространение системной красной волчанки
  • Италии;
  • Испании;
  • Мартинике;
  • Среди афро-карибского населения Великобритании.

Несмотря на расположенность заболевания к представителям негроидной расы, СКВ практически не регистрируется в странах Африки. Объясняют такой феномен тем, что в жарких странах отсутствует благоприятная для развития болезни обстановка, а уровень медицинской диагностики недостаточен.

Читайте также:  Дренажный массаж для детей при кашле, массаж грудничку

Очень выражена гендерная зависимость СКВ. Более 90 % от общей встречаемости заболевания приходится на женщин детородного экзогенной гормональной терапии способствует проявлению клиники волчанки, что позволяет судить о роли гормональных факторов в патогенезе заболевания. Эту гипотезу подтверждает факт развития симптомов СКВ у мужчин с синдромом Клайнфельтера, к которым при лечении применялась гормональная терапия. Причем симптоматика волчанки в этих случаях была выражена гораздо ярче.

Симптомы патологии

Клиническая картина системной красной волчанки позволит врачу определить область локализации патологических процессов, установить степень их развития.

Симптомы системной красной волчанки

Симптомы патологии
Название Симптоматика
Поражение суставов
  • воспаляются суставы;
  • снижается плотность костей;
  • появляется сильный болевой синдром в мышцах;
  • возникает слабость.
Поражение кожи и слизистых оболочек
  • на коже, куда попадают прямые солнечные лучи, появляются красные шелушащиеся бляшки;
  • выпадают волосы;
  • повышается чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
  • меняется цвет слизистой оболочки ротовой полости;
  • появляются мелкоклеточные кровоизлияния;
  • в полости рта на поверхности слизистого эпителия образуются язвочки.
Сердечно-легочные проявления
  • развивается плеврит;
  • нарушается дыхание;
  • появляется пневмония;
  • возникает кровотечение в легких;
  • воспаляется сердечная мышца, артерии или сердечные мембраны;
  • появляются различные сердечно-сосудистые заболевания (миокардит, перикардит, инфаркт);
  • поражается митральный и аортальный клапан сердца;
  • развивается тромбоз нижних конечностей и внутренних органов;
  • образуются подкожные болезненные узлы (волчаночный панникулит).
Неврологические проявления
  • человека беспокоят головные боли, мигрень;
  • появляется раздражительность;
  • развивается энцефалопатия;
  • возникает психоз, паранойя, галлюцинации;
  • нарушается процесс образования нервных оболочек (миелопатия, нейропатия);
  • возникает депрессивное состояние;
  • нарушается чувствительность;
  • в некоторых ситуациях возникают судороги.
Поражение почек
  • появляется белок в моче;
  • развивается пролиферативный гломерулонефрит;
  • отекают ноги и руки;
  • появляется нефротический синдром.
Акушерская патология У новорожденных заболевание диагностируют в 3% случаев, когда патология передается от матери ребенку. У малыша диагностируют неонатальную волчанку, которая чаще проходит самостоятельно на протяжении первых лет жизни крохи.
Гематологические проявления
  • развивается гипохромная анемия;
  • снижается уровень лейкоцитов;
  • уменьшается количество тромбоцитов.
Желудочно-кишечные проявления
  • нарушается глотательный процесс;
  • расширяется пищевод;
  • появляется тошнота и дискомфорт;
  • ухудшается процесс пищеварения;
  • возникает язвенная болезнь;
  • воспаляются кровеносные сосуды кишечника;
  • беспокоят сильные болезненные ощущения в животе.

Описанные клинические признаки системной красной волчанки дают понять, что организм человека поражает не сама аутоиммунная патология, а осложнения, которые возникают на фоне ее развития. Поэтому важно своевременно и правильно дифференцировать заболевание, чтобы начать лечение.

Нужно отметить, что системная красная волчанка также сопровождается неспецифическими клиническими симптомами, на которые следует обратить внимание:

  • периодически повышается температура тела без определенных причин, появляется лихорадка, озноб;
  • человек быстро устает, даже после незначительной физической нагрузки;
  • возникает мышечная слабость;
  • на коже появляются красные пятна, которые шелушатся;
  • тревожит головная боль и общая слабость в теле, недомогание;
  • происходит обострение хронических заболеваний.
Симптомы патологии

Многие болезни сопровождаются подобными признаками, но игнорировать их нельзя. На ранних этапах развития красная системная волчанка может протекать с вяло выраженными симптомами. Когда наступает период ремиссии, человек думает, что все хорошо и не обращается в больницу.

В это время болезнь прогрессирует и поражает внутренние органы, через время, возвращаясь с большей силой. Кровеносные сосуды и ткани поражаются сильнее.

Классификация кожных проявлений системной волчанки

Кожные проявления системной волчанки имеют свою определенную классификацию:

Классификация кожных проявлений системной волчанки
  1. Диссеминированная форма. Для нее характерны пятна красного цвета. Пораженные участки со временем могут атрофироваться. Достигая определенного размера, эти пятна больше не увеличиваются в размерах, но при этом покрываются белыми чешуйками. На месте поражения в последующем образуются рубцы, избавиться от которых потом будет сложно.
  2. Глубокая форма. Такой вид кожных проявлений встречается редко. Провоцирующим фактором к появлению такого типа волчанки могут стать полученные травмы эпидермиса. Возле поврежденных участков образуются узлы плотной структуры, которые рассасываются в течение длительного периода.
  3. Подострая форма. Для нее характерны пятна красного цвета, отличающиеся размером друг от друга. На месте поражения проявляется небольшой отек, который потом постепенно проходит.
  4. Лекарственная форма. Такая кожная волчанка возникает вследствие длительного употребления определенных медикаментозных препаратов. В этом случае проявляется аллергическая реакция организация.