Синдром свайера и лимфангиолейомиоматоз что это

Канцероматозный лимфангит — это инфильтрация лимфатических сосудов опухолевыми клетками за счет опухолевых эмболов или прямого распространения опухолевых клеток из лимфатических узлов корней легких или очага центрального рака легких.

ⓘ Лимфангиолейомиоматоз

Лимфангиолейомиоматоз — редко встречающееся полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией лёгочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований органов брюшной полости. Заболевание поражает в основном женщин репродуктивного возраста и проявляется спонтанными пневмотораксами, прогрессирующей одышкой при физической нагрузке, хилотораксами и редкими эпизодами кровохарканья. Лимфангиолейомиоматоз может развиваться без явной причины или же в рамках наследственного заболевания — туберозного склероза.

Симптомы

Первичная опухоль в течение долгого промежутка времени не дает какой-либо симптоматики. В основном лимфома легких затрагивает бронхи или паренхиму легкого; в 70% случаев диагностируется двусторонний рост новообразования.

Бессимптомный период у каждого пациента имеет свою длительность, может достигать 5-7 лет. По этой причине лимфому обнаруживают случайно при очередной обзорной рентгенографии органов грудной клетки.

В дальнейшем при отсутствии адекватной терапии формируется клиническая картина, включающая:

  • непродуктивный кашель;
  • боли в области груди — из-за прорастания опухоли в плевру или перенапряжения вспомогательной мускулатуры;
  • кровохарканье;
  • одышку.

На поздних стадиях характерны признаки интоксикации: общая слабость, чрезмерная потливость, подъем температуры тела. При присоединении вторичной бактериальной инфекции кашель становится продуктивным, мокрота может быть слизистой или гнойной.

Мнение экспертаАнна СандаловаПульмонолог, врач высшей категории Задать вопрос Прогноз у взрослых пациентов и детей можно определить по выраженности симптомов. Чем ярче клиническая картина, тем меньше шансов на полную ремиссию.

При болезни Ходжкина отмечается увеличение и болезненность лимфатических узлов различных групп (подмышечных, надключичных, шейных). При нарушении структуры плевры нередко формируется плеврит. Метастазы могут быть обнаружены в органах пищеварительного тракта, костном мозге, щитовидной железе, молочных железах.

Симптомы

В большинстве случаев течение патологического процесса характеризуется отсутствием клинических проявлений на начальных стадиях развития. Такая картина может сохраняться на протяжении длительного времени.

Выраженность, степень агрессивности симптоматики будут зависеть от таких показателей, как стадия заболевания и возрастная категория больного.

Среди основных, характерных для любого типа лимфомы симптомов специалисты выделяют:

  • повышение температуры тела до отметки в 37-38 градусов;
  • снижение работоспособности;
  • повышенную утомляемость;
  • постоянное чувство усталости;
  • снижение веса при неизменном рационе питания;
  • тошноту, рвоту;
  • нарушение стула;
  • интоксикацию организма;
  • обморочные состояния;
  • постоянную сонливость;
  • апатию.

По теме

    • Онкогематология

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

Перечисленные выше признаки, как правило, начинают проявляться ближе к третьей или четвертой стадии болезни. Стоит также сказать, что подозрение на нарушения в организме возникают прежде всего при обнаружении увеличения лимфатического узла. При генерализованной форме лимфомы симптоматика будет носить более агрессивный характер и отличается стремительным прогрессированием.

При проникновении патогенных клеток во всех жизненно важные органы и ткани, у пациента будет наблюдаться следующая клиническая картина:

  • увеличение лимфоузлов в размерах, что часто сопровождается болезненными ощущениями;
  • жар и высокая температура;
  • генерализованный или локальный зуд;
  • потеря в весе;
  • слабость и усталость.

Болевой синдром не относится к специфическим симптомам, но в некоторых ситуациях может встречаться. При этом локализация его будет зависеть от положения пораженного органа.

Читайте также:  Альвеолярный протеиноз легких

Так, если онкологическое заболевание затрагивает области спинного или головного мозга, то симптоматика будет проявляться в виде болей в спине и голове. Если поражаются легкие, то болезненность отмечается в зоне грудной клетки. Когда местом локализации опухолевого образования является брюшная полость, то будет болеть живот.

Для определения локации патологии могут помочь и прочие признаки, каждый из которых относится к определенной системе. Таким образом, при развитии онкологического процесса в районе груди, пациент будет жаловаться на постоянный кашель и одышку.

Кроме того, отмечается отечность рядом расположенных с лимфомой органов. При наличии опухоли в брюшине, о болезни будут свидетельствовать диспептические расстройства.

По теме

    • Онкогематология

Анализ крови при миеломной болезни

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 4 декабря 2019 г.

При формировании опухоли в детском организме течение процесса всегда более агрессивное. При этом распространение метастазов происходит более быстрыми темпами.

При диагностировании лимфомы у ребенка, в первую очередь поражаются органы желудочно-кишечного тракта. Кроме того, такое состояние сопровождается болезненностью и запорами. В остальном клиническая картина такая же, что и у взрослых.

Клиническая картина

В начальной стадии заболевания клинические проявления обычно не наблюдаются. Лимфангиолейомиоматоз долго протекает без симптомов и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании органов грудной клетки как межузловое или диффузное поражение ткани легкого. К основным клиническим проявлениям болезни относятся следующие симптомы:

  • болезненные ощущения в грудной клетке, которые становятся сильнее при дыхании;
  • одышка – возникает в результате развития обструкции дыхательных путей (сначала наблюдается при физических нагрузках, затем становится постоянной);
  • кровохарканье (непостоянный признак);
  • спонтанный рецидивирующий пневморакс (проявляется в виде внезапной боли в грудной клетке, одышки, отсутствия везикулярного дыхания);
  • хилоторакс – сосредоточение хиллезной жидкости в плевральной области (совпадает с менструацией);
  • хиллезный асцит и хилоперикардит (совпадает с менструацией и развивается в результате прогрессирования болезни);
  • развитие легочного сердца (главным признаком является одышка, которая обычно усиливается при физических нагрузках).

Кроме того, у пациентов наблюдаются боли в области сердца, выраженная слабость, постоянные мигрени, бессонница ночью и сонливость днем, снижение аппетита, усиленная потливость.

Диагностика

Врач проводит сбор анамнеза, для выявления патопроцессов, которые могли послужить первопричиной поражения органов лимфатической системы. Подобному состоянию могут сопутствовать многие заболевания. Например:

  • употребление в пищу сырого мяса – токсоплазмоз;
  • контакт с кошками – токсоплазмоз, болезнь кошачьих царапин;
  • недавние гемотрансфузии – гепатит В, цитомегаловирус;
  • контакт с больными туберкулезом – туберкулезный лимфаденит;
  • внутривенное введение наркотиков – гепатит В, эндокардит, ВИЧ-инфекция;
  • случайные половые связи – гепатит В, цитомегаловирус, герпес, сифилис, ВИЧ-инфекция;
  • работа на скотобойне или животноводческой ферме – эризипелоид;
  • рыбная ловля, охота – туляремия.

Основные диагностические методы объединяют:

  1. Анализы на выявление ВИЧ и гепатита;
  2. Развернутый анализ крови;
  3. Ультразвуковое обследование органов брюшной, грудной полости, пораженных лимфоузлов;
  4. Гистологические исследования биоптата;
  5. Рентгенография;
  6. Обследования на томографе (КТ, МРТ).

При необходимости может быть проведена биопсия увеличенного лимфоузла с последующим гистологическим и цитологическим исследованием полученных образцов ткани.

Наиболее высок риск развития шейной лимфаденопатии у детей, не прошедших своевременную вакцинацию от дифтерии, паротита, кори, краснухи.

Лейомиома матки: что это такое, опасность, лечение и удаление

Лейомиома матки – это доброкачественное образование, состоящее из мышечной и частично из фиброзной ткани. Она обладает только некоторыми признаками опухоли, имеет узелковую структуру. Эстрогены влияют на поведение опухоли. Образование может исчезнуть без лечения.

Читайте также:  Клетки иммунной системы и типы иммунитета

Заболевание отличается многоузловой структурой. Зародившись в миометрии, образования прорастают и перемещаются в соседние ткани. Отличие от миомы – предположительно в наличии фиброзных волокон.

Операция

Обязательные показания:

  1. Увеличение матки до больших размеров;
  2. Субмукозная лейомиома;
  3. Некроз тканей опухоли;
  4. Острые симптомы субсерозного образования;
  5. Перекрученная ножка лейомиомы;
  6. Поражена шейка матки;
  7. Гиперпластические изменения;
  8. Безрезультатность консервативного лечения.
Лейомиома матки: что это такое, опасность, лечение и удаление

Инновационными способами оперативного лечения удаляют только опухоли, сохранив матку полностью или частично:

  • Дефундация – удаляются поражённые фрагменты органа с последующим восстановлением репродуктивной функции.
  • Эмболизация – блокировка питания и кровотока очага опухоли при помощи перекрытия маточных артерий.
  • ФУЗ-абляция – дистанционное выпаривание образований ультразвуком.

Гистерэктомия, или полное удаление матки, показана при отсутствии альтернатив и в период климакса. При шеечной локализации также не удаётся полностью удалить опухоль.

Метод операции выбирают с минимальным риском рецидива. Если орган сохранен, необходима постоперативная антирецидивная терапия. Выживаемость по лейомиоме – 95-100%.

Профилактика, как и лечение, направлена на устранение предрасполагающих факторов – воспалений и гормонального дисбаланса.

Лечение лимфогранулематоза

Хирургические мероприятия

Несмотря на то, что лимфогранулематоз даже в ранних стадиях нельзя считать локальным заболеванием, хирургическое удаление узлов, например при шейной, медиастинальной и паховой формах, иногда дает положительный результат. Бывают случаи с длительными ремиссиями. Возможно, что удаление первичного очага благоприятно влияет на защитные и компенсаторные силы организма и с их помощью болезненный процесс приостанавливается. Бывают также положительные результаты хирургического лечения лимфогранулематоза желудка.

Оперативное удаление отдельных узлов может оказать пользу и при сочетании с другими методами лечения. При этом устраняется источник интоксикации организма и генерализации процесса. Поэтому, в случае упорного рецидивирования крупного пакета, при доступности его хирургическому вмешательству, последнее следует производить в различных сочетаниях с лучевым лечением или химиотерапией.

Рентгенотерапия

Рентгенотерапия является одним из основных методов лечения наряду с химиотерапией. Существует несколько видов рентгенотерапии: общее облучение, местная рентгенотерапия на очаги поражения, профилактические облучения и косвенная рентгенотерапия.

Химиотерапия

Химиотерапия лимфогранулематоза начала входить в практику с 1946 года. К настоящему времени имеется уже довольно большой набор химиопрепаратов, применяющихся для лечения лимфогранулематоза, хронических лейкозов и других опухолеподобных заболеваний кроветворной системы.

Комбинированный метод лечения

Комбинированная химио-лучевая терапия является самым эффективным методом лечения. Она позволяет получить 10-20-летние ремиссии более чем у 90% больных.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

  1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
  2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.
Диагностика заболевания

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

  • Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
  • УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
  • КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
  • ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
  • Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
  • Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.
Читайте также:  Ангиография — современный метод диагностики состояния сосудов

При классической лимфоме Ходжкина обнаруживают одноименные клетки, измененную структуру лимфатического узла, а также огромное количество лейкоцитов.

Диагностика заболевания

Классификация

Выделяют несколько типов опухоли. Различаются они расположением, количеством, формой.

Таблица — Разновидности лейомиомы

Группа Вид Описание
По количеству узлов Единичная Патология сопровождается возникновением одного образования
Множественная Появляется несколько узелков разного размера, расположения
По локализации Интрамуральная лейомиома Обнаруживается часто, поражает внутреннюю часть мышечного слоя. Характеризуется выраженными болевыми ощущениями в животе, нарушением цикла, сбоями в работе соседних органов
Субмукозная Сопровождается видоизменением тканей в подслизистом слое матке. Образование может разрастаться в просвет органа. Приводит к трудностям при зачатии малыша
Субсерозная Поражает внешний слой мышечной стенки. Формирование узлов отмечается под брюшиной. Протекает бессимптомно
Шеечная Располагается в шейке матки. Редкая форма (выявляется в 5% случаев)
Межсвязочная Характеризуется разрастанием опухоли за пределами тела детородного органа
По строению Клеточная По сравнению с иными типами образований, края клеточной лейомиомы матки нечеткие. Обладает пучковым строением, внедряется в миометрий
Причудливая Достигает крупных размеров (5 см и более). Это формирование с высоким риском малигнизации (трансформируется в лейомиосаркому). В структуре обнаруживаются полиморфные причудливые клетки
Миотически активная Это подвид субмукозной лейомиомы матки. Выявляется у девушек детородного возраста. Формирование образования связывают с проведением гормональной терапии
Гидропическая Опухоль с множеством сосудов. Для нее характерен водянистый отек опорной структуры детородного органа
Апоплектическая Развивается при угасании репродуктивной функции, при климаксе. Имеет склонность к перерождению в кисту
Липолейомиома Опухоль помимо гладких мышц составляют жировые клетки
Эпителиоидная Образование со злокачественным потенциалом (чаще выявляются доброкачественные узлы). В формировании преобладают круглые клетки, похожие на эпителиальные
Миксоидная Крупные опухоли с неблагоприятным прогнозом
Сосудистая (ангиолейомиома) Наделена толстостенными мелкими сосудами. Склонна малигнизации
Лейомиома с лимфоидной инфильтрацией Обладает уплотненной структурой. При присоединении инфекции чревата гнойным воспалением узла
Расслаивающая Внешне схожа с поверхностью плаценты. Характеризуется распространением окружающего опухоль миометрия на тазовые стенки и широкую маточную связку
Диффузный лейомиоматоз Состояние, которое сопровождается равномерным увеличением матки
Внутривенный Гладкомышечная опухоль выявляется в просвете вен
Метастазирующая Чаще с патологией сталкиваются молодые женщины. Развивается после прохождения гормонального лечения
Синдром почечноклеточного рака и лейомиоматоз Болезнь наследственная. Сопровождается формированием множественных узлов в матке, на коже, в почечной ткани.

Выделяют еще неуточненную лейомиому матки или скрытую. Патологию из-за крупного размера или замедленного разрастания тяжело выявить.

Прогноз и профилактика

При своевременно начатом рациональном лечении синдрома Свайера прогноз относительно продолжительности и качества жизни благоприятный. Некоторые пациентки могут реализовать детородную функцию с помощью вспомогательных репродуктивных технологий, описаны случаи повторных успешных беременностей. Первичная профилактика рождения девочек с XY-дисгенезией включает здоровый образ жизни во время беременности, исключение профессиональных и бытовых вредностей. Для раннего выявления и лечения заболевания следует подвергать генетическому обследованию монозиготных близнецов больных.