Саркоидоз лёгких — страдает весь организм

Сaркoидoз являeтся xрoничeским нeзaрaзным зaбoлeвaниeм, кoтoрoe oтнoсится к группe грaнулeмaтoзoв и для кoтoрoгo xaрaктeрнa нeизвeстнaя этиoлoгия.

Симптомы саркоидоза

Саркоидоз легких у детей начинается как диффузный альвеолитза счёт интенсивного размножения Т-лимфоцитов. Соответственно этому, как недостаток Т-клеточного иммунитета, развивается кожная анергия, в частности, на туберкулин. Но одновременное назначение преднизолона и антигена может усилить кожную реакцию (парадоксальная туберкулиновая реакция). Патологоанатомические, цитологические исследования (прежде всего, альвеолярной лаважной жидкости) свидетельствуют, что саркоидоз — системное заболевание. Уже в дебюте болезни саркоидозом поражаются лёгкие и другие органы, рентгенологическая картина при этом может оставаться без изменений. У детей системность процесса выражена значительно ярче, чем у взрослых. Например, быстрое прогрессирование процесса отмечено у них в 41,2% (vs 187%), внелёгочная манифестация и поражение слёзных желёз у 64,77o (vs 40%).

Стадии течения саркоидоза

Выделяют следующие рентгенологические стадии течения заболевания:

— картина органов грудной клетки при обзорном рентгеновском снимке не изменена,

— двухстороннее увеличение ЛУ в воротах лёгких,

— двухстороннее увеличение ЛУ в воротах лёгких и лёгочные инфильтраты,

— инфильтраты в паренхиме лёгких без изменения ЛУ (15-25% случаев),

— фиброз и эмфизема с образованием булл (Развивается через 2 года и более. Наблюдается у 25-35% больных).

Как протекает саркоидоз?

Саркоидоз может начинаться и протекать остро (синдром Лёфгрена), подостро и хронически.

Острое течение саркоидоза дебютирует с фебрильной и даже высокофебрильной лихорадки с ознобами, похуданием, утомляемостью, лейкоцитозом, существенно увеличенной СОЭ, признаками альвеолита по результатам исследования бронхоальвеолярной лаважной жидкости. Изменение ворот лёгких в 93 — 97% случаев симметрично. Реакция Манту положительна у 55% остро заболевших.

В случаях хронического течения возможны периоды обострения и ремиссии. Рентгенологически определяются расширенные корни лёгких, полициклические за счёт увеличенных ЛУ. Если саркоидоз не развивается остро, то изменение ЛУ обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании. В 85-93% случаев поражение корней симметрично. В противоположность туберкулёзному бронхоадениту изменения ЛУ при болезни Бека стабильны, сохраняются длительно: картина может не изменяться в течение 10 лет и более. В половине всех случаев в средних полях лёгких бабочкообразно распределяются нежные мелкоочаговые инфильтраты, которые необходимо дифференцировать от милиарного туберкулёза и силикоза. Полная радиологическая ремиссия в лёгких развивается у 70 — 80%. Если изменения в лёгких сохраняются в течение 2 лет и более, то ремиссии у этих больных ждать не приходится. Более половины всех пациентов в момент постановки диагноза асимптомны или отмечают неспецифические и маловыраженные расстройства. 33% первичных больных жалуются на боли в груди, непродуктивный кашель и одышку, свистящие хрипы. Функциональные пробы легких изменяются рано. У 50% выявляют рестрикцию и у 20% — обструкцию (последнее, вероятно, за счёт поражения слизистой). При изотопных исследованиях даже в случаях нормальной рентгеновской картины выявляются снижение диффузионной способности и эластичности. Пропорционально изменениям в лёгких нарастает рестрикция.

В 25% случаев изменяются мышца сердца (аритмия, застойная сердечная недостаточность, перикардит) и периферическая мускулатура.

Клиническая картина саркоидоза

Печень и селезёнка поражаются в 75% случаев саркоидоза (гранулёмы в печени по данным чрескожной биопсии). В подавляющем большинстве случаев — это клинически немые изменения. Отмечается небольшое увеличение размеров органов. Гепатомегалия формируется у 6-8% больных. Желтуха развивается крайне редко. Поражение печени при саркоидозе отражается повышением ЩФ и у-глютамилтранспептидазы.

Сочетанное поражение слюнной железы с увеитом, парезом лицевого нерва, глазной симптоматикой и лихорадкой известно как увеопаротидный синдром. В 5-7% случаев развиваются периферические параличи и парезы. Очень редко, при высокой активности болезни развивается множественный кистозный остит Юинга преимущественно с поражением фаланг пальцев кисти и стоп.

В крови у 1/5 всех пациентов обнаруживают анемию, в 32% случаев — лейкопению, в 6-7% — эозинофилию. Гипергаммаглобулинемия, в зависимости от давности и остроты процесса, сопровождает 20-65% больных. У 3-17% выявляется значительная гиперкальциемия, а у 20-65% — гиперкальциурия. Но нефрокальциноз с почечной недостаточностью редки, ещё реже обнаруживается специфическое поражение почек с узелками Бека.

Как проявляется саркоидоз легких и чем его лечить?

Саркоидоз представляет собой редкое заболевание, которое характеризуется воспалительными изменениями, способными существовать практически в любых органах человека. При поражении дыхательной системы устанавливается диагноз «саркоидоз легких».

Что вызывает заболевание?

При саркоидозе в легких наблюдаются скопления воспалительных клеток. Эти «комочки» называются гранулемами и могут влиять на функцию дыхательного аппарата человека.

Зачастую гранулемы самостоятельно заживают и исчезают сами по себе. Однако, в случаях затяжного воспалительного процесса, ткань легкого может рубцеваться и приводить к фиброзу. Подобные изменения серьезно снижают качество жизни пациента и могут ограничивать работу легочной системы.

Читайте также:  Как принимать мукалтин в таблетках детям

Причины заболевания не установлены. Имеется несколько теорий происхождения болезни, которые все еще не могут быть подтверждены. Научные исследования ведутся до сих пор.

Саркоидоз легких: симптомы

Большинство людей с саркоидозом не имеют клинических проявлений заболевания и, вероятно, не знают, что больны. Верный диагноз в таких ситуациях устанавливается случайно, например, при прохождении плановой флюорографии. Важно своевременно проходить плановые обследования и консультироваться у врача при наличии каких-либо неясных симптомов.

Иногда больной человек может ощущать одышку или чувство нехватки воздуха, а также «скованность» легких. Симптомами саркоидоза легких служат следующие признаки:

  • Сухой мучительный кашель, который не исчезает на протяжении длительного периода времени.
  • Ощущение болезненности в грудной клетке.
  • Одышка, которая усиливается при физической нагрузке.

Изложенные симптомы являются специфическими и указывают на поражение дыхательной системы. В то же время существуют и неспецифические признаки, которые сопровождают другие типы саркоидоза:

  • Усталость и слабость.
  • Повышение температуры тела, чаще всего не выше 38 °С.
  • Ночная потливость.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Снижение веса тела при неизмененном питании.
  • Жжение и болезненность в глазах, снижение зрения и чрезмерная чувствительность к солнечному свету.
  • Боль в суставах и костях.
  • Высыпания на коже, изменение оттенка кожных покровов.
Как проявляется саркоидоз легких и чем его лечить?

Зачастую подобные клинические проявления легко спутать с множеством других заболеваний, а потому важно обстоятельно излагать все возможные проблемы со здоровьем при консультации у врача.

Диагностика саркоидоза легких

После опроса и осмотра пациента доктору потребуются дополнительные данные, установленные при обследовании:

  • Рентгенограмма грудной клетки. Рентгенография может предоставить информацию о размере, форме и расположении легких, бронхов и средостении (область, разделяющая легкие). Также будут заметны увеличенные лимфатические сосуды.
  • Компьютерная томография (КТ). Метод диагностики представляет собой «смесь» рентгена и компьютерных технологий. На экране выводится послойное изображение исследуемой области организма, тем самым позволяя более точно установить степень повреждения органов и систем человека. КТ может быть использовано и для оценки состояния пациента с саркоидозом на фоне проводимого лечения.
  • Функциональные тесты. Зачастую выполняется спирометрия, при которой пациент должен дышать в специальную трубку. На основании полученных результатов можно оценить функцию дыхания и степень поражения легких.
  • Анализы крови. Общие и специфические анализы, такие как тест на АПФ, позволяют оценить степень активности воспалительного процесса.
  • Бронхоскопия. Длинная тонкая трубка вводится пациенту через нос и достигает бронхов, изучая состояние дыхательных путей человека. При этом может быть проведен забор биопсии.
  • Биопсия легких представляет собой исследование образца ткани под микроскопом. Является наиболее точным методом для определения наличия саркоидоза.

Как лечат легочной саркоидоз?

Саркоидоз легких, в зависимости от степени тяжести и наличия фоновых заболеваний, зачастую не лечится. Пациента наблюдают, изучают динамику болезни и только со временем решают вопрос о необходимости медикаментозной терапии.

Одним из частых методов лечения выступает гормональная терапия, способная снизить воспаление. При этом побочные явления такого агрессивного лечения также могут повлиять на уровень жизни пациента.

В крайних случаях может быть необходима кислородная терапия и даже пересадка легких.

Ключевые моменты

  • Саркоидоз легких представлен воспалением. Чаще всего болезнь поражает легкие и лимфатические сосуды, однако в процесс может быть вовлечен практически любой орган.
  • При заболевании в легких наблюдаются скопления иммунных воспалительных клеток – гранулем.
  • Причина саркоидоза легких неизвестна.
  • Самыми частыми признаками поражения легких служат одышка, сухой кашель и боль в грудной клетке.
  • Лечение на первых порах симптоматическая, однако, при отсутствии положительной динамики, нередко рекомендуется стероидная терапия.

Клинические проявления

Саркоидоз лимфатических узлов может сопровождаться неспецифическими клиническими проявлениями, среди которых можно выделить следующие:

  1. Повышенная утомляемость.
  2. Слабость, апатия, вялость.
  3. Беспокойство, резкие перепады настроения.
  4. Ухудшение аппетита, снижение массы тела.
  5. Сильная потливость во время сна.
  6. Лихорадка, жар, озноб.

Клинические проявления

Патологический процесс часто сопровождается болезненными ощущениями в области груди. Характерными проявлениями легочной формы заболевания считаются приступы кашля с отделяемой мокротой, болезненные спазмы в мышцах и суставах, поражения эпидермиса, периферических лимфоузлов, глазных яблок, а также иные симптомы сердечно-легочной недостаточности.

Кашель – один из основных признаков такого заболевания, как саркоидоз лимфатических узлов легких. На начальных стадиях развития патологического процесса кашель сухой, через некоторое время он приобретает влажный характер, с обильным выделением вязкой мокроты или вкраплениями крови.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза основывается на клинических симптомах и данных лабораторно-инструментального обследования. Это заболевание довольно редкое и обычно диагностируется после исключения других патологий.

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

Анатомически поражение легких является альвеолитом, вызванным действием гранулем на легочную ткань, поэтому аускультативно при саркоидозе легких определяются мелкопузырчатые хрипы или крепитация. Перкуторно определяется высокое стояние диафрагмы, притупление звука над нижними отделами легких. Снижается жизненная емкость легких. Инструментальная диагностика – это визуализирующие методики, позволяющие выявить гранулемы и изменения внутренних органов, характерные для саркоидоза. Используются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), радионуклидное сканирование. Рентгенологические критерии положены в основу классификации саркоидоза внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) и легких.

  • Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
  • Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
  • Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).

Для диагностики разных форм саркоидоза могут использоваться специализированные методики: спирометрия, ЭХО-кардиоскопия, ЭКГ, ФГДС, МРТ головного мозга, исследование глазного дна, бронхоскопия и т.д.

Лабораторная диагностика:

  • Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
  • При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
  • При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
  • Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
  • При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
  • В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
  • В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
  • Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациентуинфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Как лечат саркоидоз лёгких

Поскольку заболеванию присуща способность самостоятельно регрессировать, то больной динамически наблюдается у пульмонолога на протяжение полугода. Данный временной интервал, требуется для точного определения вектора направленности специфической терапии.

Если у пациента нет никаких проблем с дыханием, отсутствует дыхательная недостаточность, больной не страдает от одышки, то в незамедлительном лечебном вмешательстве врача нет необходимости.

При удовлетворительном состояние, и даже незначительных патологических нарушениях лёгочной ткани, больной продолжает получать исключительно консультативную помощь врача.

Подобная лечебная сдержанность обусловлена способностью гранулём со временем самостоятельно рассасываться. Существует вероятность выздоровления без медикаментозной терапии.

Тяжёлые формы болезни требуют обязательного адекватного терапевтического вмешательства, поскольку велика рисковая составляющая.

Возможны серьёзные осложнения, вплоть до летального исхода. Показаниями служат: длительно прогрессирующий воспалительный процесс, генерализированная форма саркоидоза, когда гранулематозное поражение распространилась на многие органы.

Среди врачебных назначений, предписывающих длительный (от восьми месяцев) курсовой приём препаратов значатся:

  • Преднизолон — конкретную дозировку назначает, и в дальнейшем корректирует врач. В случае плохой переносимости препарата, побочных нежелательных проявлений, схему лечения меняют, назначая глюкокортикоидные препараты, приёмом через два дня.
  • Иммунодепрессанты
  • Антиоксиданты
  • Противовоспалительные средства — Индометацин, Нимесулид
  • Препараты калия

Бывает, что требуется комбинировать терапевтические схемы: стероидных препаратов с нестероидными противовоспалительными.

На выбранную методику лечения влияют: характер, степень прогрессирования, тяжесть заболевания.

Протекание, диагностика текущего состояния, контролируется фтизиатром. При благоприятном сценарии, стоять на учёте пациенту придётся полтора-два года, а при осложнениях, болезнь «растянется» на срок до пяти лет.

Диета

Пристальное внимание требуется обратить на питательный рацион. Особого профильного меню нет, однако рекомендуется придерживаться общих питательных рекомендаций. Употреблять продукты не провоцирующие усиление воспалительного процесса.

Ограничению подлежит приём соли, увеличьте в рационе долю белковых продуктов. Обеспечьте организм необходимым количеством минеральных веществ, особенно цинк, диоксид кремния, марганец. Разнообразьте рацион продуктами укрепляющими иммунитет:

  • грецкие орехи
  • морская капуста
  • гранаты
  • черноплодная рябина
  • облепиха
  • овсянка
  • крыжовник
  • бобовые
  • базилик
  • чёрная смородина
  • растительные масла
  • морская рыба
  • нежирное мясо

Ограничьте до минимума, а лучше исключите: сахар, мучные изделия, сыры, молочную продукцию. Никакой жареной пищи, только в отварном виде.

Народные средства

Не стоит увлекаться лечением в домашних условиях, подобная самостоятельность способна стать причиной ухудшения самочувствия больного. Лечение травами мера вторичная, допустима только на ранних стадиях, после обязательного согласования с пульмонологом.

Профилактика

Поскольку этиология проблемы остаётся «расплывчатой», то специальных профилактических мер касаемо саркоидоза нет, однако требуется придерживаться общих рекомендаций:

  • стать сторонником здорового образа жизни
  • не курить
  • избегать контактов с токсичными летучими веществами, химикатами, пылью, грязью — пагубно влияющими на здоровье лёгких
  • полноценный сон
  • больше находитесь на свежем воздухе
  • исключите кальцийсодержащие продукты
  • нельзя загорать — действие солнечных лучей способствует выработке витамина D, который удерживает кальций
Читайте также:  Плеврит легких: виды заболевания, симптомы и лечение

Прогноз умеренно-благоприятный, негативная симптоматика может самостоятельно исчезнуть, без лекарственной поддержки. Если гранулематозное «вторжение» ограничилось лёгкими, не выйдя за пределы грудной клетки, то 3/4 пациентов спустя пять лет добросовестного лечения окончательно выздоравливают.

Запущенный, нелеченный генерализированный саркоидоз лёгких чреват серьёзными осложнениями. При поражении глаз, возможна полная потеря зрения.

Интересуйтесь здоровьем, до свидания.

Предыдущая запись Тромбоцитоз — что предпринять, когда кровь слишком густаяСледующая запись Трещины в уголках губ — отчего появляется заеда

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев протекание болезни имеет благоприятный характер. При этом у 10% больных может наблюдаться самопроизвольное улучшение самочувствия и исчезновение гранулем. Несмотря на такие показатели, выжидательная тактика лечения недопустима.

Своевременное проведение медикаментозного воздействия на легочные ткани дает позитивный результат. У 30-40% после специфической терапии наблюдаются рецидивы и переход болезни в хроническую стадию.

Негативные последствия патологии отмечаются у 8-12% людей. Саркоидоз легких может служить причиной летального исхода у менее чем 3% клинических случаев. При этом смертность связана с прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Особенности питания при саркоидозе

Специальной диеты для лечения такого заболевания нет. Но, есть несколько рекомендаций, которые необходимо соблюдать. Так как это заболевание считается воспалительным, то оно мажет обостриться, если употреблять в пищу продукты, которые содержат большое количество углеводов.

Таким образом, нельзя есть:

  • шоколад;
  • мучные изделия;
  • изделия из слоеного теста;
  • газированные воды;
  • жареное;
  • острые блюда.

Не стоит исключать лук и чеснок, они очень полезны, и благоприятно воздействуют на состояние организма, при этом улучшают именную систему.

Во время саркоидоза легких в организме повышается количество кальция, что приводит к образованию кальциевых камней в мочевыводящих путях (почках, мочеточниках, мочевом пузыре).

Поэтому, стоит воздержаться от употребления:

  • сметаны;
  • молока;
  • твердого сыра;
  • творога;
  • кефира.

При саркоидозе легких нужно следить за тем, чтобы еда быстро усваивалась и была полноценной. Продукту лучше тушить, варить или готовить на пару. Также, прием пищи должен выполняться регулярно, маленькими порциями 4-5 раз в день.

При данном заболевании можно есть такие продукты:

  • мясо нежирное;
  • морскую рыбу;
  • яйца;
  • крупы;
  • черный хлеб;
  • овощи;
  • фрукты.

Очень полезными считаются такие продукты как:

  • облепиха;
  • гранат;
  • вишня;
  • морская капуста;
  • горох;
  • фасоль;
  • овсянка;
  • крыжовник;
  • смородина;
  • рябина;
  • все виды орехов;
  • малина.

Рекомендуется употреблять как можно больше свежевыжатых соков. Особенно полезны морковный, яблочный, гранатовый. В них много витаминов и микроэлементов, которые помогают восстановить нормальное функционирование легких.

Саркоидоз: классификация по степени распространенности процесса

Саркоидоз: классификация по степени распространенности процесса

Также достаточно популярна классификация, принятая в 1999 году. Саркоидоз оценивается по рентгену: здесь чем выше стадия, тем «ярче» патология, тем она серьезнее влияет на здоровья заболевшего.

  • Стадия 0: на рентгенограмме органов грудной клетки изменений нет.
  • Стадия 1: на снимке заметная лимфаденопатия (увеличены внутригрудные лимфоузлы). Паренхима легких при этом не изменена.
  • Стадия 2: лимфаденопатия корней легких, средостения. Выявляются изменения в паренхиме легких.
  • Стадия 3: на первое место выходит патология паренхимы легких, при этом лимфоаденопатии нет.
  • Стадия 4: необратимый фиброз легких (замещение паренхимы соединительной тканью).
Саркоидоз: классификация по степени распространенности процесса

Профилактические меры

Как таковой профилактики против саркоидоза кожи нет. Но есть определенные рекомендации, позволяющие существенно понизить возможность появления данного заболевания. В их числе:

  • Необходимость прохождения полного врачебного осмотра в поликлинике;
  • Обязательное соблюдение здорового и активного образа жизни;
  • Исключения, по возможности, длительного пребывания на солнце, в солярии;
  • Повышение иммунитета, в том числе излечение от заболеваний понижающих его;
  • Соблюдение нестрогой сбалансированной диеты;
  • Избегать контактов с веществами, вызывающими аллергию и различные раздражения кожных покровов.

Диета

  • Пищу следует принимать 5-6 раз в день небольшими порциями;
  • Употреблять продукты с повышенным содержанием Омега-3 жирных кислот (рыбий жир, семена льна). Они помогают стимуляции выработки гормонов, направленных на уменьшение воспалительного процесса;
  • Увеличить в рационе питания фруктов и овощей со значительным содержанием витамина C;
  • Необходимо сократить до минимума количество продуктов, с большим содержанием кальция;
  • Исключить из употребления газированные напитки, сладкие мучные изделия;
  • Желательно уменьшить количество потребляемого сахара;
  • Исключить из меню жареные, соленые, консервированные блюда, а также острые соусы и приправы.

Где лечить саркоидоз?

  • Московский НИИ фтизиопульмонологии.
  • Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
  • Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
  • Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
  • Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель — главный пульмонолог Татарстана).
  • Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.