Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение, МКБ-10, профилактика

В настоящее время причина саркоидоза неизвестна. Это воспаление, при котором лимфоциты становятся очень активными и производят вещества, вызывающие образование гранулем (скоплений воспалительных клеток) в различных органах.

Саркоидоз лёгких, что это такое: современные представления о причинах, методах диагностики и лечения

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, при котором в тканях организма образуются множественные узелки (гранулёмы). Главным образом поражаются лёгкие и лимфатические узлы средостения, реже другие органы. Из-за разнообразия клинических проявлений не всегда удаётся сразу поставить диагноз.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это полиорганная патология с преимущественным поражением лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Заболевание развивается у предрасположенных лиц под действием широкого круга провоцирующих факторов. В основе его лежит гранулёматозное воспаление с образованием в тканях узелков – эпителиоидно-клеточных гранулём.

Распространённость заболевания

Саркоидоз легких встречается в любом возрасте. Мужчины и женщины от 20 до 35 лет болеют одинаково часто, после 40 лет недуг поражает преимущественно женщин. Случаи саркоидоза регистрируются повсеместно, но географическая распространённость его различна:

  • Европейские страны 40 на 100 тыс. населения;
  • Новая Зеландия 90 на 100 тыс.;
  • Япония всего 0,3 на 100 тыс.;
  • Россия 47 на 100 тыс.

Саркоидоз – достаточно редкая болезнь, поэтому люди, у которых его выявили, как правило, не знают, что это такое.

Причины и механизмы развития

Точные причины заболевания окончательно не установлены, поэтому этиология и механизмы развития саркоидоза являются предметом исследований учёных всего мира.

Наследственная теория

Встречаются семейные случаи саркоидоза. Описано одновременное его развитие у двух сестёр, живущих в разных городах. Выявлена связь заболевания и вариантов его течения с носительством определённых генов.

Инфекционная теория

Ранее считали, что саркоидоз вызывают микобактерии туберкулёза. В пользу этой теории свидетельствовали факты развития болезни у лиц, ранее перенёсших туберкулёз. Пациентов пытались лечить Изониазидом (противотуберкулёзным препаратом), который не давал ожидаемого эффекта. Однако при исследовании материала лимфатических узлов больных саркоидозом возбудители туберкулёза обнаружены не были.

В качестве возможных возбудителей саркоидоза рассматривали:

В сыворотке крови пациентов были обнаружены высокие титры антител к этим инфекционным агентам. Согласно современным представлениям, патогенные микроорганизмы выступают в роли провоцирующих факторов развития патологии.

Роль факторов окружающей среды

Загрязнение воздуха ведёт к развитию заболеваний дыхательных путей. Среди людей, регулярно контактирующих с разными видами пыли, саркоидоз встречается в 4 раза чаще.

  • шахтёры (уголь);
  • шлифовщики (частицы металлов);
  • пожарные (дым, копоть);
  • работники библиотек, архивов (книжная пыль).
Читайте также:  Как безопасно лечить кашель в разных триместрах беременности

Роль медикаментов

Существует связь развития гранулёматозного воспаления с приёмом лекарственных препаратов, действующих на иммунную систему:

  • Интерферон-альфа;
  • Противоопухолевые средства;
  • Гиалуроновая кислота.

Часто заболевание развивается спонтанно, и вероятную причину установить не удаётся.

Под влиянием провоцирующих факторов (антигенов) у предрасположенных людей формируется особый тип иммунного ответа. Развивается лимфоцитарный альвеолит, гранулёмы, васкулит. Для поздних стадий болезни характерно наличие лёгочного фиброза – замещения поражённых участков соединительной тканью.

Клинические проявления

Особенностью заболевания является отсутствие специфических признаков, которые бы однозначно на него указывали. Саркоидоз может длительно протекать бессимптомно, обнаруживаться случайно при обращении к врачу по другому поводу.

Иногда он маскируется под другие болезни, поэтому в амбулаторных условиях количество ошибочных диагнозов у этих пациентов достигает 30%.

В развёрнутой стадии заболевания симптомы поражения лёгких сочетаются с общими проявлениями и признаками вовлечения других органов.

Диагностика

Диагноз «саркоидоз» устанавливает терапевт после осмотра и расспроса пациента. Для правильного диагноза также необходимо проведение полного обследования. Врач обязательно назначит биохимический анализ крови и рентген грудной клетки. Также может понадобиться проведение пробы Мантудля исключения туберкулеза, на который саркоидоз очень похож по проявлениям. При саркоидозе реакция на пробу Манту отрицательная. Возможно, потребуется исследование функции легких на специальном приборе.

Иногда для диагностики требуется проведение бронхоальвеолярного лаважа. Для этого в легкие вводится специальная эластичная трубка — бронхоскоп. Он используется для взятия жидкости из легких. Жидкость затем исследуется на наличие клеток, отражающих воспалительный процесс в легких.

Для подтверждения диагноза может понадобиться и биопсия легких. Это процедура проводится под местным обезболиванием, недолгая и безболезненная. Из легких врач возьмет маленький кусочек ткани с помощью специальной иголки для анализа под микроскопом.

Инструментальная диагностика

Методы инструментальной диагностики при саркоидозе нужны для визуализации очага заболевания. Исследуются все органы, вовлеченные в патологический процесс. Рентгенография или МРТ помогают определить заболевание еще до момента появления первых признаков.

Противопоказания:

  • период беременности, детский возраст для рентгенографии;
  • металлические импланты, кардиостимулятор, клаустрофобия для МРТ;
  • беременность и грудное вскармливание для КТ.

Подготовка включает сбор анамнеза жизни и заболевания для исключения возможных противопоказаний и аллергической реакции на применяемое во время исследования контрастное вещество.

Рентгенография

При саркоидозе проводится флюорография, снимок грудной клетки. Патологические изменения видны у 85% пациентов. На снимке можно наблюдать двустороннее поражение легких. Врач может определить стадию заболевания и степень поражения.

Компьютерная томография

КТ проводится для выявления мелких новообразований и узелков на начальном этапе появления патологического процесса. Применяется для пациентов с легочной формой патологии. При исследовании можно видеть двустороннее изменение лимфоузлов, воспаление и некоторые последствия недуга. При тяжелой форме заболевания компьютерная томография показывает кальцинаты.

Читайте также:  Домашние ингаляции при различных заболеваниях дыхательной системы

Процедура длится около 15 минут, пациент должен находиться внутри томографа неподвижно.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ показано при локализации саркоидоза в мягких тканях. Применяется метод для обследования при типичной и атипичной форме заболевания. Проводится при нейросаркоидозе для визуализации очага недуга в головном и спинном мозге. Также исследование показано пациентам для выявления заболевания в мышечной ткани.

Процедура длится до 30 минут, как и при КТ, пациент должен лежать неподвижно внутри аппарата.

Сцинтиграфия

Радионуклидное исследование или сцинтиграфия проводится путем введения специального вещества, которое скапливается в патологических тканях. Для диагностики саркоидоза чаще применяется галлий. Накопление этого препарата помогает визуализировать очаги заболевания в легких. Методика применяется для наблюдения за динамикой лечения. При эффективности назначенных препаратов накопление галлия будет незначительным.

Противопоказанием будет аллергическая реакция на препарат. Применяется метод крайне редко по причине риска развития побочных реакций.

Ультразвуковое исследование

Проводится при внелегочной форме заболевания. При помощи исследования обнаруживается патологический очаг в мягких тканях внутренних органов.

Метод не имеет строгих ограничений, длится около 20 минут.

Лечение

Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.

Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.

Лечение

Лечение саркоидоза включает:

  • симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
  • противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
  • гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
  • витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.

Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.

Лечение

Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.

Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.

При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази, способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.

Лечение

Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.

Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.

При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.

Лечение

Лечение

Пациентов лечат и наблюдают врачи фтизиатры противотуберкулёзных диспансеров. В перспективе планируется открытие специализированных центров. В других странах лечением саркоидоза занимаются семейные врачи, при необходимости пациентов госпитализируют в многопрофильные больницы.

При выявлении рентгенологических изменений без признаков клинико-лабораторной активности медикаментозное лечение не показано, пациента ставят на учёт, наблюдают в динамике.

Группы препаратов:

  • Глюкокортикостероиды – средства выбора в лечении саркоидоза. Их назначают внутрь при прогрессирующем течении заболевания, наличии жалоб. Длительность терапии от полугода до 2 лет.
  • Метотрексат – препарат из группы цитостатиков, назначают пациентам с генерализованными формами заболевания. Метотрексат уменьшает образование гранулём.
  • Инфликсимаб – препарат содержит антитела к ФНО. Пока не получил широкого применения из-за высокой стоимости, но в исследованиях показаны хорошие результаты в лечении саркоидоза.
  • Пентоксифиллин – препарат для улучшения микроциркуляции, назначают в таблетках длительно. В лечении имеет вспомогательное значение.
  • Альфа-токоферол – антиоксидант, назначают в дополнение к основным средствам.

ЛЕЧЕНИЕ

26% больных саркоидозом страдают той или иной степенью нарушений психики, что указывает на значимость психологических аспектов в лечении саркоидоза и обучения больных навыкам справляться с болезнью.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Время начала и оптимальный режим лекарственной терапии саркоидоза до сих пор чётко не определены. При саркоидозе I-II стадий у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в то время как применение системных ГК может сопровождаться частыми последующими рецидивами, поэтому после выявления заболевания рекомендуют наблюдение в течение 2-6 мес.

Наиболее часто применяют ГК. При саркоидозе I-II стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будесонида. В тяжёлых случаях показано системное применение ГК. Универсальных схем гормонотерапии саркоидоза до сих пор нет. Назначают преднизолон в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты. Малые дозы препарата (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином E в 2-3 раза реже вызывают нежелательные реакции, но малоэффективны при наличии инфильтратов, сливных очагов, участков гиповентиляции, массивных диссеминаций, при нарушениях ФВД, особенно обструктивных, при саркоидозе бронхов. В таких случаях возможно применение пульс-терапии преднизолоном (10-15 мг/кг метилпреднизолона внутривенно капельно через день 3-5 раз) с последующим лечением низкими дозами.

Если гормоны неэффективны или плохо переносятся больным, вместо них назначают хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат. Для лечения саркоидоза рекомендованы также кортикотропин, колхицин.

Следует избегать назначения препаратов кальция.

Широко применявшиеся внутривенные инъекции натрия тиосульфата в сочетании с внутримышечным введением витамина Е пока не подтвердили своей эффективности.

Транспалантация . В наши дни больным с терминальными стадиями саркоидоза при неээфективности лекарственной терапии производят пересадку лёгких, а также сердца и лёгких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Выживаемость к 3-му году составляет 70%, к 5-му — 56%. Однако возможен рецидив заболевания в пересаженном лёгком.

Диспансеризация . Необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога (посещения не реже 1 раз в 6 мес).