Псевдоэксфолиативный синдром: описание, причины, лечение

В МКБ-10 термин «Синдром Леффлера» считается нозологическим синонимом диагноза Лёгочная эозинофилия (пневмония Лефлера) (J82).

Действующие вещества, относящиеся к коду J82

Ниже приведён список действующих веществ, относящихся к коду J82 МКБ-10 (наименования фармакологических групп и перечень торговых названий, связанных с этим кодом).

  • Действующие вещества
  • Бетаметазон

    Фармакологическая группа: Глюкокортикостероиды

  • Гидрокортизон

    Фармакологические группы: Глюкокортикостероиды, Офтальмологические препараты

  • Дексаметазон

    Фармакологические группы: Глюкокортикостероиды, Офтальмологические препараты

  • Метилпреднизолон

    Фармакологическая группа: Глюкокортикостероиды

  • Преднизолон

    Фармакологическая группа: Глюкокортикостероиды

Причины и факторы риска

Более 90% случаев синдрома Лериша связаны с атеросклеротическим поражением аорты и подвздошных артерий. Факторами риска развития патологии считаются:

  • Мужской пол;
  • Курение;
  • Нарушения липидного обмена;
  • Сахарный диабет;
  • Артериальная гипертония;
  • Наследственность.

Как видно, к стенозированию артерий приводят состояния, которые очень часто встречаются среди пожилого населения, но и образ жизни в значительной степени определяет риск заболевания.

Причины и факторы риска

Помимо атеросклероза, причинами синдрома могут стать облитерирующий эндартериит и неспецифический аортоартериит, при которых происходят воспалительные изменения сосудистых стенок, способствующие склерозу, тромбозам и окклюзии (закрытию) просветов.

Изменения в артериях сводятся к стенозу (сужению) и окклюзии просветов сосудов. На начальных этапах развития атеросклероза преобладает стенозирование, но по мере роста величины бляшки и при ее тромбозе происходит полное прекращение продвижения крови и выраженная артериальная недостаточность. В ряде случаев имеет место как стеноз, так и окклюзия сосуда, а поражение локализовано в аорте, в месте ее деления на подвздошные артерии и в самих подвздошных артериях. В тканях нарастает гипоксия, нарушается трофика, создаются предпосылки для некротических изменений и гангрены.

Поскольку атеросклероз обычно носит распространенный характер, то пациенты с синдромом Лериша имеют поражение коронарных артерий (ишемическая болезнь сердца) и сосудов мозга (хроническая ишемия или инсульты).

Факторы и особенности заболевания

Псэвдоэксфолиативный синдром глаза возникает по причинам до конца не выясненным, хотя исследования в этой области проводятся постоянно и много лет.

Предполагается, что значимые факторы, характеризующие заболевание, могут быть:

  • дегенеративные процессы в увеальном тракте;
  • уменьшение прочности цилиарной связки;
  • гиперпигментация структуры угла передней камеры;
  • нарушение циркуляции водянистой влаги;
  • ухудшение зрения;
  • развитие катаракты.

5 стадий катаракты

Факторы и особенности заболевания

Пэм имеют разный вид, в зависимости от расположения:

  • на эндотелии — светлые, серые, небольшие, напоминающие пепельные или войлочные, комки;
  • на радужной поверхности — серые хлопья, щеточки;
  • на ресничном теле — небольших кустиков (девяносто микрометров);
  • около хрусталика — в виде пленки, отслаивающийся и заворачивающийся, поэтому её могут путать с отслоением капсулы хрусталика.

Псевдоэксфолиативный синдром чаще наблюдается у людей старше пятидесяти лет, и чем больше возраст, тем процент заболевших возрастает, максимум достигается в семьдесят-восемьдесят лет. Поражается, как правило, один глаз, чаще левый. И только через несколько лет возможно поражение обоих глаз.

Читайте также:  Бронхиальная астма у взрослых: симптомы, лечение 38488 1

Механизм возникновения

В большинстве случаев болезнь начинается с внедрения инфекционного агента в органы мочеполовой системы, вызывая уретрит. С током крови возбудитель переносится в синовиальные оболочки суставов, где начинается артрит. Чаще всего первыми поражаются коленные суставы, затем суставы верхних конечностей. Возбудитель также повреждает наружную оболочку глаза, вызывая конъюнктивит.

Иногда конъюнктивит проявляется первым из триады симптомов. Это может произойти при купании в грязных водоемах с открытыми глазами. Конъюнктивит также может появиться при использовании чужого полотенца для лица.

Оседая в тканях, возбудитель вызывают аутоаллергию. При этом иммунные клетки атакуют не только хламидий или других возбудителей, но и собственные воспаленные клетки организма. Поэтому, даже после полного уничтожения хламидий, больному необходимо принимать иммуносупрессивные препараты, которые снижают активность иммунитета, подавляя иго атаки на собственные клетки организма.

Детский врач

Этиопатогепез синдрома Либмана — Сакса.

Этиология и патогенез такие же, как во всех болезнях коллагена, затрагивают как покровы, так и внутренние органы. Считается, что синдром Либмана — Сакса является висцеральным проявлением системной красной волчанки и этиопатогенетически родственный с дерматомиозитом, узловатым периартериитом и синдромом Вислера-Фанкони.

Хотя в большинстве медицинских публикаций этот синдром появляется под именем этих двух авторов, все же он носит множество других названий:

  • синдром Капоши- Либмана-Сакса;
  • эндокардит Либмана;
  • эндокардит Либмана-Сакса;
  • абактериальный эндокардит;
  • абактериэмический эндокардит;
  • висцеральная прогрессирующая форма красной волчанки;
  • варикозное атипичное абактериальное воспаление эндокарда.

Симптоматология синдрома Либмана-Сакса.

В клинической картине преобладает разнообразная симптоматология системной красной волчанки, проявляющаяся:

  • постоянной или перемежающейся повышенной температурой;
  • умеренным ухудшением общего состояния;
  • артралгиями;
  • полиартритами;
  • миалгиями или миозитами;
  • гепатоспленомегалией;
  • общей лимфоаденопатией;
  • эпилептиформными судорогами или менингиальными реакциями;
  • характерными кожными проявлениями: эксфолиативной эритемой на крыльях носа, щеках, руках и пальцах.

На фоне множества этих клинических проявлений появляются сердечнососудистые нарушения, указывая на участие сердца в общем процессе поражения коллагена.

Детский врач

Также могут присоединиться и другие симптомы:

  • температура повышается (39—39,5°) и становится постоянной;
  • общее состояние сильно ухудшается;
  • появляется систолический шум на уровне верхушки сердца, переменчивый со дня на день;
  • тахикардия;
  • увеличение сердечной тупости и опущение верхушки сердца при ассоциации с перикардитом;
  • артерииты средних и малых сосудов.

Диагностика синдрома Либмана-Сакса

Лабораторные исследования выявляют значительные гематологические и биохимические изменения: гипохромная анемия с нейтропенией и тромбопенией, иногда появление клеток волчанки в периферической крови; РОЭ ускоренное; гипергаммаглобулинемия; умеренная протеинурия и гематурия; гемокультуры всегда стерильные.

Течение и прогноз синдрома Либмана-Сакса: строгие, вследствие прогрессивного характера висцеральных поражений, обычно со смертельным исходом после нескольких лет от начала болезни.

Лечение синдрома Либмана-Сакса.

Не существует специфического лечения синдрома Либмана-Сакса. К обычному лечению системной красной волчанки (кортикостероидные гормоны, иммуносупрессивные лекарства, синтетические противомалярийные), способные иногда остановить течение патологического процесса, прибавляется сердечный и гигиенодиетический режим, как при любой приобретенной кардиопатии.

Клиническая картина

Какие имеет синдром Леффлера симптомы? Среди основных проявлений патологического процесса врачи выделяют: повышение температуры, общее недомогание и слабость. Некоторых пациентов мучает слабый кашель и отхождение желтоватой мокроты, что объясняется присутствием погибших эозинофилов.

На снимке после рентгенологического исследования можно рассмотреть единичные или множественные очаги скопления инфильтратов. При этом их размеры и локализация варьируются. Если у заразившегося крепкая иммунная система, инфильтраты обычно самостоятельно рассасываются в течение 2-3 недель.

Во время аускультативной диагностики можно выявить еще один симптом — сухие хрипы. Как правило, они обнаруживаются в верхних сегментах легких. Биохимический анализ крови показывает наличие лейкоцитоза на фоне большого числа эозинофилов (60-80 %).

Методы лечения

Ведущий метод терапии эозинофильной пневмонии – лечение кортикостероидами. Использование препаратов данной группы в расчете 2 мкмг на один килограмм массы тела пациента – гарантия быстрого исчезновения симптомов заболевания.

Кортикостероиды для лечения пневмонии

Если данная форма пневмонии приобрела хронический характер, то дозировку препаратов увеличивают. Антибактериальные препараты, известные всем как антибиотики, в терапии эозинофильной инфильтрационной пневмонии малоэффективны.

Методы лечения

Процесс лечения должен сопровождаться дополнительным обследованием с целью выявления фактора, который стал провоцирующим. Для этого необходимо осуществить кожные пробы и определить наличие антител в сыворотке. В хронической форме заболевания случаются рецидивы, частоту их возникновения можно снизить, осуществит обследование организма полностью.

Лечение описываемой формы воспаления не может быть эффективным до тех пор, пока не устранен фактор, ставший причиной процесса. Это требует принятия следующих мер:

  • исключение контактов с возможными аллергенами (как лекарственными, так и попадающими в организм через дыхательные пути);
  • проведение очищающих процедур, избавляющих пациента от гельминтоза;
  • прием антигистаминных препаратов;
  • использование антигельминтных средств в профилактических мерах.

Антигистамиые препараты при пневмонии

Науке известны случаи, когда спонтанное выздоровление наступало без использования фармакологических препаратов. Если глистная инвазия носит тяжелый характер, сопровождается обезвоживанием организма, то пациенту рекомендовано пройти курс лечения в условиях стационара, в пульмонологическом отделении.

Методы лечения

Особенности терапии

Острая форма заболевания требует использования в терапии глюкокортикоидов. На их фоне снижение степени воспаления происходит очень быстро, в течение двух дней пациенту становится гораздо лучше. Доза лекарства подбирается сугубо индивидуально, но впоследствии она должна быть снижена во избежание обострения заболевания.

Дыхательная гимнастика для лечения пневмонии

Чтобы мокрота начала отходить, пациенту показано использование в терапии отхаркивающих средств, проведение дыхательной гимнастики. При отсутствии улучшения и в тяжелых формах заболевания можно использовать методы гормональной терапии, подобранные исключительно врачом. В некоторых ситуациях невозможно обойтись без искусственной вентиляции легких.

Прогноз легочной эозинофилии благоприятен. Разрешение инфильтратов может быть самопроизвольным. Избежать перетекания пневмонии в хроническую форму можно, для этого следует регулярно посещать пульмонолога, следить за чистотой организма от гельминтов и ограничить контакты с возможными или установленными аллергенами.

Методы лечения

Видео по теме: Эозинофильная пневмония

Похожие материалы:

  1. Способы диагностики и лечения микоплазмы пневмонии у детей
  2. Особенности диагностики и лечения гипостатической пневмонии
  3. Разновидности атипичной пневмонии и способы лечения
  4. Симптомы и способы лечения хронической пневмонии у взрослых
Читайте также:  Кашель с трудноотделяемой мокротой у ребенка до рвоты лечение

Рекомендуемая терапия

Достаточно часто в особом лечении не нуждается синдром Леффлера. Симптомы у взрослых и детей за короткий срок самостоятельно проходят и никогда больше не появляются. Единственное научное объяснение данному факту — отсутствие контакта с аллергеном.

В остальных случаях терапия сводится к исключению провоцирующих его развитие факторов. Например, при заражении паразитами из организма выводят гельминтов. Если причина в принимаемых медикаментах, подбирают аналоговые средства.

Иногда синдром Леффлера не удается победить даже после интенсивной терапии. В этом случае может понадобиться подключение к аппарату ИВЛ и более стрессовое медикаментозное лечение. Среди препаратов, которые назначают при борьбе с легочной эозинофилией, можно выделить:

  1. Стероидные гормоны. Наибольшей эффективностью характеризуется «Преднизолон». Длительное его применение способствует ускоренному «рассасыванию» инфильтратов. Если положительная динамика не наблюдается, целесообразно провести повторную диагностику. Вероятнее всего, у пациента воспаление иного типа.
  2. Противоастматические средства («Аминофиллин»).
  3. Отхаркивающие пилюли. Для улучшения процесса отхождения мокроты больным назначают муколитики («Лазолван», «Амброксол»). При наличии проблем с ЖКТ перечисленные препараты рекомендуется принимать в виде ингаляций.

Медикаментозную терапию может назначить только врач. Самолечение не рекомендуется, поскольку обычному человеку трудно рассчитать дозировку препаратов и длительность их приема. В противном случае редко удается избежать серьезных осложнений.

Как выявляется болезнь в лабораторных условиях?

Лабораторные исследования не просто нужны, а являются обязательным условием для лечения синдрома. Информация, полученная в результате обследования, способствует определению сложности болезни и составлению дальнейшего лечебного уже отмечалось ранее, организм пациента исследуется на наличие эозинофилов.

Если в крови пациента более 20% эозинофилов, то можно говорить о наличии синдрома Леффлера. Однако, тут есть небольшой нюанс, который должен знать любой врач. После того, как болезнь переходит в хроническую форму, уровень эозинофилов возвращается в нормальное состояние, и тестировать кровь на это соединение уже не имеет смысла. В этот период следует делать анализ крови на наличие иммуноглобулинов.

Также проводятся кожные тесты, которые направлены на выявление возбудителя заболевания: вредные споры, пыльца, гельминты.В некоторых случаях врач назначает проведение ингаляционных и нозальных является анализ каловой массы. Это дает информацию о присутствии в организме пациента гельминтов и других паразитов.

Часто применяются серологические тесты на определение специфических видов и, что врачи назначают рентген, где сразу можно заметить инфильтрацию. После этого проводятся дополнительные бронхомоторные тесты для выяснения наличия астматических признаков.

Последствия для организма

Синдром Леффлера хорошо поддается лечению. От терапии не стоит отказываться еще в течение месяца после исчезновения симптомов. Иначе воспалительный процесс продолжит прогрессировать, а аллергия спровоцирует отек легких. Также не стоит исключать фиброз — это еще одно осложнение синдрома. Оно сопровождается необратимым рубцеванием легочной ткани. Недуг может отражаться на работе сердечной системы, органов пищеварения. На фоне развивающегося дефицита кислорода не исключено нарушение функций головного мозга.