Полимиозит – причины, симптомы, диагностика и лечение

Полимиозит представляет собой системное заболевание мышц, характеризующиеся появлением в первую очередь мышечной слабости. Полимиозит входит в группу заболеваний, объединенных под общим названием «миозит», что означает воспаление мышц. А также полимиозит может выступать в роли паранеопластического синдрома — быть предвестником или сосуществовать с онкологическим процессом.

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит – очень сложное заболевание, причины которого до конца не изучены, однако врачи все однозначно сходятся во мнении, что спровоцировать развитие недуга может очень много факторов.

Причины дерматомиозита

Причины дерматомиозита

Все они условно подразделены на несколько групп:

Причины дерматомиозита
  1. Основная группа причин – инфекционные заболевания, которые развиваются в организме ребенка больше 3 месяцев. К ним относятся болезни, вызванные:
Причины дерматомиозита
  • пикорнавирусами
  • парвовирусами
  • гриппозными вирусами
Причины дерматомиозита
  1. Патогенетическая группа причин – факторы, которые провоцируют:
Причины дерматомиозита
  • бактерии (например, стрептококк группы А)
  • прививки
  • гормональные препараты
Причины дерматомиозита
  1. Триггерная группа причин – предрасполагающие к возникновению заболевания факторы. К ним относятся:
Причины дерматомиозита
  • переохлаждение или перегревание
  • облучение
  • сильные травмы психологического и физического характера
  • наследственность
  • аллергия на лекарственные препараты
Причины дерматомиозита

Причины дерматомиозита

Причины дерматомиозита

Причины

Точные причины возникновения заболевания на данный момент не известны, но было отмечено, что заболевания возникает после длительного воздействия на организм инфекции. Как правило, инфекции могут переходить в хроническую форму и некоторые из них провоцируют слабость мышц. При длительном воздействии возбудителей на организм происходят новые реакции иммунитета, после которых и возникает полимиозит. Следующие заболевания могут стать причиной болезни:

  • Бактериальные инфекции, заражение стрептококками;
  • Вирусы гриппа, парвовирусы, пикорнавирусы, вирус коксаки;
  • Токсоплазмоз;
  • Осложнения вакцинации после тифа, кори, столбняка;
  • Прием гормональный препаратов при эндокринных нарушениях.

Также к возникновению заболевания склонны люди, на которых влияют следующие негативные факторы:

  • Аллергия на лекарство;
  • Переохлаждение;
  • Солнечный удар и перегревание;
  • Различные травмы;
  • Стрессы и психологические травмы;
  • Обострение хронических и очаговых инфекций.

Стоит отметить, что полимиозит может передаваться по наследству от родителей к детям, поэтому говорят о генетической предрасположенности при возникновении заболевания. Часто в семьях, где есть люди с полимиозитами, наблюдались и другие аутоиммунные нарушения, поэтому врачи связывают заболевание с наличием некоторых HLA — антигенов.

Полимиозит

Басов Павел Игоревич Врач невролог, гирудотерапевт, специалист ботулинотерапии. Врач I квалификационной категории

Полимиозитом в медицине называется поражение мышечной ткани, которое носит аутоиммунный характер и поражает в основном поперечно-полосатую мускулатуру конечностей. Итогом этого становится боль, ослабление и атрофия мышц. Иногда возникают осложнения, касающиеся сердечной деятельности и работы легких.

Заболеть полимиозитом могут люди любого возраста, однако, согласно медицинской статистике, чаще всего болезнь диагностируют у детей от пяти до пятнадцати лет и у взрослых от сорока до шестидесяти лет. При этом порядка 55% случаев полимиозита выявляется у представительниц слабого пола.

Хроническое течение заболевания позволяет пациенту сохранить подвижность и трудоспособность. Подострый период полимиозита связан с определенными улучшениями, но в целом ситуация остается неутешительной: состояние пациента становится все хуже, мышечная слабость прогрессирует.

Острое течение полимиозита вызвано интоксикацией и лихорадкой. Происходит довольно быстро прогрессирующее поражение мышц, в связи с чем больной теряет возможность двигаться. Врачи медицинского центра «ЕВРОМЕДПРЕСТИЖ» обращают внимание, что отсутствие правильного лечения полимиозита может привести к смерти.

Читайте также:  Саркоидоз лёгких — страдает весь организм

По этой причине очень важно обратиться к специалисту при первом подозрении на полимиозит.

0Array( [0] => Неврология)Array( [0] => 16)Array( [0] => )16

Полимиозит

Обычно полимиозит сопровождается мышечным и суставным синдромами, а также поражением внутренних органов.

Основное проявление мышечного синдрома заключается в болевых ощущениях во время совершения различных движений и при касании.

Пациент испытывает слабость, заметно ограничивающую его деятельность, из-за чего он не может поднять и удержать в выбранном положении руку или ногу, встать.

В ситуации, когда полимиозит поражает мускулатуру гортани, глотки, пищевода, пациент испытывает трудности при проглатывании пищи, речь нарушается.

Суставной синдром поражает мелкие суставы, которые отекают, краснеют и приобретают болезненность.

Поражение внутренних органов проявляется запорами или диареей, болевыми ощущениями в желудке, анорексией. Возможно появление аритмии и развитие сердечной недостаточности.

Как проводится лечение полимиозита

Проведение лечения от полимиозита базируется на использовании глюкокортикостероидных препаратов. Назначение такого лечения в некоторых случаях оказывается малоэффективным, поскольку наблюдения показали улучшения результатов лишь у 30-50% пациентов. Практически полностью неэффективно использование данной терапии при миозите с включениями.

Отсутствие улучшений, при лечении полимиозита, в состоянии больного, дает повод к назначению иммунодепрессантов. Прежде всего, это использование препарата метотрексанта. Препаратом запаса используется азатиоприн. При лечении данными препаратами необходимо проведение ежемесячных биохимических проб печени. Терапия полимиозита также предусматривает использование таких препаратов как: циклоспорин, хлорамбуцил, циклофосфамид, а также их сочетание.

Лечение полимиозита

Высокие дозы глюкокортикоидов — начальный этап терапии полимиозита, обычно их вводят внутривенно. Если этого недостаточно, то лечение глюкокортикоидами дополняется назначением иммунодепрессантов. Они могут включать:

  • Имуран (азатиоприн),
  • Ревматрекс (метотрексат),
  • Цитоксан (циклофосфамид),
  • Сандимун (циклоспорин),
  • CellCept (микофенолат),
  • а также внутривенное введение иммуноглобулина.

Возникший на фоне злокачественного заболевания полимиозит чувствителен к терапии глюкокортикоидами. Если, возможно, удаление опухоли, то это является наилучшим способом устранения полимиозита.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая картина системной склеродермии включает широкий спектр проявлений. Она отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, тяжести и прогноза заболевания. Один из первых симптомов системной склеродермии является синдром симметричный пароксизмальный спазм артерий, прекапиллярных артериол, кожных артериовенозных анастомозов под влиянием холода и эмоционального стресса.

Для поражения кожи при системной склеродермии характерна стадийность. На начальных этапах заболевания возникает плотный отёк кожи и подлежащих тканей. Вследствие отёчности пальцев кисть по утрам плохо сжимается в кулак. Иногда в дебюте болезни развивается диффузная гиперпигментация.

При прогрессировании заболевания возникает индурация кожи – увеличение плотности и уменьшение эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку. Она значительно толще, чем нормальные кожные покровы. На стадии атрофии кожа приобретает синюшно–бурый цвет за счёт гиперпигментации и диспигментации, истончается. У неё появляется характерный блеск. Кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция. Если они вскрываются, выделяется творожистая масса и образуется длительно незаживающие язвы.

Поражение опорно–двигательного аппарата проявляется полиартралгиями, может развиться полиартрит с выраженным синовитом, теносиновиты. При хроническом течении системной склеродермии преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других тканей, расположенных вокруг суставов. Эти процессы совместно с уплотнением кожи приводят к формированию склеродактилии (локального утолщения и уплотнения кожи пальцев рук), сгибательных контрактур мелких и крупных суставов. Типичным проявлением системной склеродермии является акроостеолиз – рассасывание концевых отделов конечных фаланг кистей вследствие длительной ишемии.

Симптомы системной склеродермии

Проявлением склеродермии являются следующие поражения внутренних органов:

  • Гипотония пищевода;
  • Эрозии и язвы пищевода;
  • Поражение тонкого и толстого кишечника;
  • Синдром мальабсорбции;
  • Интерстициальное поражение лёгких;
  • Легочная гипертензия;
  • Острая или хроническая нефропатия.
Читайте также:  Инструкция по применению препарата Аскорил, отзывы и аналоги

При склеродермическом поражении сердца развивается фиброз с вовлечением обоих желудочков. У пациентов нарушается равновесие иммунной системы, возникают аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Практически у всех больных выявляется антинуклеарный фактор.

Самый главный анализ крови на системную склеродермию – выявление антицентромерных антитела (АЦА), антител к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на растворимые ядерные белки. Аутоантитела при системной склеродермии появляются уже на доклиническом этапе. Каждый больной системной склеродермией обычно имеет только один тип аутоантител, который не изменяется в процессе развития болезни.

Степени проявления дерматомиозита

Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:

Степени проявления дерматомиозита
  1. I степень – первично-хроническая, при которой поражаются только кожа и мышцы. При ней у ребенка:
  • температура тела не повышается
  • кожа приобретает в некоторых участках (в том числе на веках) лиловый оттенок
  • плохо разгибаются суставы
  • мышцы слабеют только в том случае, если ребенок их начинает напрягать
  • меняется голос – он становится гнусавым
  • может развиться миокардит, проблемы с сосудами
Степени проявления дерматомиозита
  1. II степень – подострая, при которой все органы поражаются в течение 7 месяцев активного развития недуга. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
  • субфебрильная температура тела
  • поражение мышц и кожных покровов более сильное, чем при I степени
  • ребенок теряет двигательную активность
  • начинают воспаляться все внутренние органы, особенно страдают сердце и сосуды
Степени проявления дерматомиозита

  1. III степень – острая, при которой заболевание активно развивается всего за 1,5 месяца. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
Степени проявления дерматомиозита
  • фебрильная температура тела (очень высокая)
  • очень сильно деформируются кожные покровы и мышцы (все это сопровождается сильной болью)
  • анализы крови и мочи все время плохие
  • внутренние органы сильно воспалены

Какую бы степень заболевания вам не диагностировали, ее обязательно необходимо лечить срочно. Правильно подобранное лечение поможет вашему ребенку жить полноценно в дальнейшем.

Степени проявления дерматомиозита

Необходимые исследования

Магнитно-резонансная томография: сканер создает изображения мышц с помощью магнитного поля и радиоволн. МРТ может обнаружить малейшее мышечное воспаление и отек на ранней стадии заболевания. Преимущество метода заключается в том, что он позволяет рассматривать сразу все мышцы, чтобы искать участки воспаления, вместо того чтобы брать небольшой образец из каждой мышцы.

Биопсия мышц: проводится небольшая операция по извлечению образца (небольшого кусочка) мышечной ткани. Далее его изучают под микроскопом на предмет наличия измененный миоцитов. При дерматомиозите обнаруживаются комплексы антител, которые повреждают крошечные кровеносные сосуды в мышцах.

Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие повреждения, мышечную дистрофию или инфекцию, поэтому к ней прибегают все меньше.

Анализ крови: анализ крови позволит врачу узнать, появились ли ферменты из воспаленной мышцы (креатинкиназа и альдолаза), что свидетельствует о ее разрушении, а также количество аутоантител, определить необходимые лекарства и их дозу. Назначается общий анализ крови, биохимическое исследования крови, иммунологические.

Читайте также:  Атипичная пневмония у детей и взрослых — симптомы и лечение

Рентген грудной клетки. Этот простой тест может проверять признаки повреждения легких, которые иногда возникают при дерматомиозите.

Спирометрия: измерение функциональной способности легких.

Необходимые исследования

ЭКГ: признаки повреждения сердечной мышцы и связанные с этим нарушения проводимости, экстрасистолы, тахикардия, утолщение стенок, снижение функциональности.

Электромиография. С помощью тонкого электрода измеряется электрическая активность исследуемой мышцы. Изменения в структуре электрической активности могут подтвердить мышечное заболевание.

Характерный вид кутикулы

Капилляроскопия ногтей: аномальный отек и повреждение мелких кровеносных сосудов можно увидеть на тонкой кутикуле ногтей. Их обнаружение предполагает, что заболевание находится в активной фазе. Обычно для исследования достаточно мощной лампы и лупы.

Возможна ли беременность и есть ли шанс выносить ребенка?

Беременность сопровождается значительными гормональными изменениями в организме, что является достаточно высоким риском для женщины в плане обострения течения заболевания, а также риском для плода и будущего ребенка. Тем не менее, она возможна. Системная склеродермия не является абсолютным противопоказанием для беременности и родов даже естественным путем. Особенно высокий шанс выносить ребенка на начальных стадиях заболевания с подострым или хроническим течением при отсутствии активности процесса и выраженных патологических изменений со стороны внутренних органов, особенно почек и сердца.

Однако планирование беременности должно быть обязательно согласовано с лечащим специалистом для решения вопроса о возможности отмены определенных лекарственных препаратов и коррекции лечения в целом с применением гормональных, цитостатических, сосудистых, антиагрегантных средств, препаратов, способствующих улучшению тканевого метаболизма и т. д. Кроме того, в период беременности необходимо наблюдаться и обследоваться не реже 1 раза в триместр не только у акушера-гинеколога, но и у ревматолога.

В целях решения возможности продления беременности женщина должна быть госпитализирована в стационар в I триместре, а в дальнейшем — при подозрении на активизацию болезни или на осложнения течения беременности.

Осуществление своевременного адекватного лечения, правильное трудоустройство, соблюдение больным правил постоянного диспансерного наблюдения, устранение или  сведение к минимуму провоцирующих факторов, влияния факторов риска позволяют  замедлить прогрессирование заболевания, значительно  снизить степень агрессивности его течения, улучшить прогноз выживаемости и повысить качество жизни.

Классификация

Примерно в 25-30% случаев отсутствуют кожные симптомы и тогда говорят о частном случае этого системного заболевания – полимиозите.

В зависимости от происхождения и течения выделяют:

  • первичный идиопатический дерматополимиозит;
  • вторичный паранеопластический или опухолевый тип встречается у особ старше 55 лет на фоне рака молочной железы, легких, яичников, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, при гемобластозах и прочих злокачественных новообразованиях;
  • ювенильный – детский;
  • полимиозит, сочетающийся с прочими диффузными заболеваниями соединительных тканей.
Классификация

Ювенильный дерматомиозит: особенности течения

Отличается очаговым кальцинозом таких мягких тканей как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка. Депозиты солей кальция – гидроксиапатиты могут откладываться на поверхности и глубоко, образуя ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли. Поверхностные бляшки с кальцинатами вызывают воспалительные реакции окружающих тканей, они нагнивают и отторгаются в виде крошковатой массы.

Подкожные кальцинаты

Как и у взрослых наблюдаются классические высыпания и симптом Готтрона. Постепенно нарастающая мышечная слабость начинается с причудливой походки ребенка, которая в дальнейшем еще больше сковывает движения, не давая возможности играть, бегать и обслуживать себя.

Классификация

Ювенильный дерматомиозит