Особо опасный синдром Гудпасчера: нет лечения — нет больного

Синдром Гудпасчера – это системный капиллярит, который обычно проходит с преимущественным поражением альвеол в легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагического пневмонита и гломерулонефрита. 

Лучшие Аллергологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Аллергологи в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алексеевская Арбатская Бабушкинская Беговая Белорусская Бибирево Битцевский парк Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея ВДНХ Водный стадион Выставочная Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайловская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Коптево Котельники Краснопресненская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Молодежная Мякинино Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Савеловская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Таганская Тверская Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Головинский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Коптево Кунцево Куркино Лефортово Ломоносовский Марьино Мещанский Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Северное Бутово Таганский Тверской Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Читайте также:  Как лечить первые признаки гриппа у взрослых

Аллергологи в Москве

Причины

Выявить главную первопричину данных патологических процессов не удалось до сих пор. Однако исследования не прекращаются, ученые смогли установить тонкую взаимосвязь с появлением воспалительного процесса вирусного/бактериального происхождения.Также создать благоприятную почву для синдрома могут сильные антивоспалительные, иммуносупрессивные препараты, снижающие работу иммунной системы и приостанавливающие деление клеток.К возможным причинам и способствующим факторам относят:

  • зависимость от кокаина;
  • регулярный контакт с вредными химическими веществами (парами бензина, углеводорода, резкими запахами, органическими растворителями);
  • ОРВИ;
  • онкологические заболевания;
  • ВИЧ/ СПИД;

Лечение

Основной задачей при лечении синдрома Гудпасчера является удаление БМК-аутоантител из плазмы крови пациента. Сделать это можно при помощи использования:

  • иммуносупрессоров-цитостатиков (Циклофосфамид, Азатиоприн, Имупран и пр.);
  • глюкокортикоидных препаратов (например, Преднизолон);
  • лекарств, препятствующих возникновению тромбов (Дипиридамол, Курантил и др.);
  • препаратов, восполняющих уровень содержания железа в крови (Тардиферон, Актиферрин, Ферлатум, Мальтовер и пр.);
  • противовоспалительных нестероидных препаратов (Индометацин, Метиндол и др.);
  • переливания крови;
  • плазмафереза;
  • оксигенотерапии;
  • гемодиализа.

В тяжелых случаях может понадобиться пересадка почки, однако ее трансплантация не защитит пациента от возможных обострений гломерулонефрита.

Выбором медикаментов и тактики лечения синдрома Гудпасчера должен заниматься врач. Самостоятельное лечение в данном случае может только усугубить проблему.

ВконтактеFacebookTwitterGoogle+Одноклассники

Диагностика

Диагностика синдрома Гудпасчера складывается из сбора информации о болезнях самого пациента и всей его семьи. Главным способом является обнаружение в сыворотке особых антител – GBM.

К другим методам относят:

  • исследование основных показателей иммунной системы человека;
  • анализирование мокроты;
  • исследование тканей почек и легких под микроскопом;
  • рентгенокардиография;
  • измеряются показания объема и скорости дыхательных движений пациента;
  • ЭКГ сердца;
  • определение разницы в давлении кислорода и углекислого газа в крови артерии;
  • УЗИ — ультразвуковое исследование почек;
  • Эхо-КГ.

Такое количество методов необходимо для точного постановления диагноза, ведь существует много заболеваний со схожими симптомами.

Читайте также:  У ребенка кашель народная медицина

Как лечится?

В случае, если больной пренебрегает терапией, то велика вероятность его гибели от лёгочного кровотечения или почечной недостаточности. Врач назначает пациенту комплексное лечение, чтобы подавить воспалительный процесс и удалить аутоантитела.

Терапия предусматривает использование:

  • Преднизолона,
  • Циклофосфамида,
  • сеансов плазмафереза.
Как лечится?

Для удаления аутоантител проводятся сеансы плазмафереза в течение 2 недель в сочетании с внутривенным введением глюкокортикоидов с преднизолоном. Для предотвращения свежих вредоносных образований вводится внутривенно на протяжении года циклофосфамид. В случаях положительной динамики терапевтические дозировки уменьшаются. Сеансы гемодиализа пожизненно или до пересадки донорской почки назначаются, если анализ показывает концентрацию в крови креатинина свыше критической нормы.

При обнаружении болезни целесообразно соблюдать рекомендации:

  • лечиться только под наблюдением врачей в стационаре,
  • вредные привычки исключить,
  • придерживаться диеты,
  • не допускать физических нагрузок и эмоционального напряжения.

Симптомы

Главным симптомом синдрома Гудпасчера является появление крови в мокроте при кашле постоянное или периодическое.

Болезнь развивается быстро, а потому признаки долго не заставляют себя ждать:

  • Вначале по ним невозможно определить, что за проблема — лихорадочное состояние, слабость, клонит в сон, побледнение кожи. После этого появляется одышка, кашель, болевые ощущения в груди.
  • При заболевании человек сильно теряет вес. Сильное кровотечение в легких считается самым опасным симптомом болезни поскольку, как правило, это связано с поражением легочной артерии.
  • Бывает, что недуг начинается с болей в животе, тошнит, сухо и горько во рту, изжога. Часто при недостаточном осмотре врач принимает данные признаки за симптомы воспаления поджелудочной железы.
  • При простукивании участков тела отмечаются затупленные и короткие звуки, при выслушивании – влажные хрипы, при проведении рентгеновского диагностирования — изменение рисунка легких, в них отмечают примеси лимфы и крови.
  • Понижение гемоглобина в жидкой ткани.
  • После симптомов, связанных с главным органом дыхания, появляются признаки патологии почек.
  • В моче появляется кровь, белки и другие несвойственные вещества, опухает периферия почек, повышается давление, кожа бледнеет, мышечные и суставные боли, слизистые имеют синий оттенок. В организме не хватает железа, из-за чего состояние пациента еще сильнее ухудшается.

Кровь в мокроте — один из симптомов синдрома гудпасчера

Признаки патологического состояния легких и почек быстро прогрессируют, если нет лечения, человек умирает за год. Такой исход происходит из-за почечной недостаточности или кровотечения в легких. Бывают случаи, когда симптомы проявляются не резко, а периодически, при своевременном лечении жизнь пациентов продлевается и становится более комфортной.

Клиническая картина

Гудпасчера синдром развивается остро и у больных возникает неспецифическая симптоматика:

  • лихорадка;
  • слабость;
  • миалгия;
  • сонливость;
  • озноб;
  • анемия;
  • артралгия;
  • немотивированное похудание;
  • диффузный цианоз слизистых.

При поражении легких наблюдается:

  • боль в груди;
  • профузные легочное кровотечение;
  • кровохарканье;
  • прогрессирующее нарушение ритма и глубины дыхания;
  • одышка;
  • кашель.

У некоторых больных аномалия проявляется атипично:

  • тошнота;
  • абдоминальные боли;
  • рвота;
  • изжога;
  • горечь во рту.

При обследовании кровеносной системы выявляется гипертония. Также наблюдается приглушенность систолических шумов и сердечных тонов, шум трения перикарда усиливается при прогрессировании ренальной недостаточности.

Патология почек вместе с гипертонией провоцирует левожелудочковую недостаточность, что в свою очередь приводит к сердечной астме и отеку легких. Как правило, симптоматика поражения почек проявляются гораздо позже легочной клиники.

К признакам почечной недостаточности относят:

  • болезненное мочеиспускание;
  • гематурию (макрогематурию);
  • отеки нижних конечностей;
  • боль в области спины, ниже ребер;
  • протеинурию;
  • повышенное кровяное давление;
  • олигоанурию;
  • периферические отеки;
  • уремию.

Прогноз

Случаи болезни, сопровождаемые кровохарканьем, как правило, протекают более благоприятно, потому что быстро выявляются. Рецидивы после полноценного курса терапии случаются редко.

Если же ведущими проявлениями служат признаки почечного воспаления, то разрушение ткани почек происходит быстро. Даже при использовании гемодиализа пациенты живут не более трех лет, а при злокачественном течении — несколько недель.

Проведение трансплантации почки показало возможность поражения пересаженного органа. Самые частые причины смертельных исходов: профузное легочное кровотечение и уремическая кома.

Наблюдением и лечением пациентов занимаются совместно ревматологи и нефрологи. Повсеместное распространение гемодиализа в областных центрах дает возможность продлить жизнь больному.