Идиопатический фиброзирующий альвеолит мкб 10

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или синдром Хэммена-Рича – редкое заболевание, поражающее преимущественно мужчин старше 50 лет.

Клиническая картина ИФА

Термин «идиопатический» в названии болезни означает, что точная причина возникновения заболевания не может быть установлена. Однако развитие этой болезни статистически связано с нарушениями аутоиммунных механизмов, что позволяет сделать вывод также и о генетической предрасположенности к развитию этой формы заболевания в результате случайной мутации или наследования генов.

Помимо прочего, выделяют следующие возможные причины развития ИФА:

  • курение на протяжение более чем 20 лет;
  • перенесенное острое респираторное заболевание вирусной природы (в том числе грипп);
  • длительное пребывание на опасном производстве, вдыхание газов, взвесей, (металлической стружки, пыли, плесени и т.д.);
  • заражение орнитозом от домашней или дикой птицы;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь – обратный заброс желудочного сока в область бронхов и легких.
Клиническая картина ИФА

Идиопатический фиброзирующий альвеолит обнаруживается больным не сразу. Пациенты не обращаются к врачу раньше, чем через 3 месяца после появления первых симптомов, т.к. проявления болезни принимаются ими за острое респираторное заболевание.

Наиболее распространенные симптомы ИФА – сухой кашель и усиливающаяся одышка. Повышение температуры, кровохарканье – симптомы, не характерные для фиброзирующего альвеолита.

Иногда при тяжелом течении болезни встречаются случаи продуктивного кашля с гнойной мокротой, однако это также нетипично для этого заболевания.

С прогрессированием заболевания усиливается одышка. Сначала пациент испытывает трудности только во время интенсивных физических нагрузок или продолжительной ходьбы, связывая это с усталостью. Со временем ему становится трудно пройти даже один пролет по лестнице, затем – трудно пройтись.

На конечных стадиях фиброзирующего альвеолита пациент не может даже выговорить целую фразу и говорит короткими отрывистыми словами из-за нехватки воздуха.

Клиническая картина ИФА

Вместе с одышкой появляются внешние признаки развития заболевания, связанные с ухудшением состояния сердечно-сосудистой системы. К ним относятся:

  • слабость;
  • мышечные и суставные боли;
  • изменение цвета лица (цианоз);
  • расширение последних фаланг пальцев на руках («барабанные палочки»).

При выслушивании (аускультации) пациента через фонендоскоп на пике вдоха слышна крепитация (звук, похожий на хруст свежего снега или смыкающегося замка-молнии). По сравнению с типичной крепитацией при других заболеваниях легких (например, пневмонии) звук при ИФА более нежный и высокий.

С прогрессированием заболевания крепитация может аускультироваться не только в заднебазальных отделах легких, но и по всей площади на протяжении всего дыхательного цикла. Дыхание пациентов с ИФА обычно замедленное и менее выраженное, чем у здорового человека.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит в терминальной стадии проявляется усилением симптомов дыхательной недостаточности и легочного сердца. Кожа пациента на всей поверхности тела приобретает синевато-серый оттенок, вены на шее набухают. Сильно отекают ноги, лицо. Масса тела при этом резко снижается, пациент истощен. Развивается тахикардия и «сердечный галоп». Все эти признаки указывают на негативный прогноз для пациента.

Клиническая картина ИФА

к оглавлению ↑

Идиопатический альвеолит у детей

Прогрессирующий интерстициальный легочный процесс, приводящий к диффузному пневмофиброзу и воздухообменной недостаточности.

Этиология. Неизвестна.

Патогенез. Важнейшая роль в патогенезе иммуноферментного анализа (ИФА) отводится нарушению равновесия между образованием и разрушением коллагена.

При ИФА меняется соотношение между отдельными его типами и нарушается структура формирующихся волокон.

Более того, у ряда больных выявлено наличие ревматоидного фактора и антиядерных антител, и отложение иммунных комплексов в альвеолярных капиллярах.

Морфологические перемены. При макроскопическом исследовании легкиепогибших от ИФА уменьшены в размерах, маловоздушные, плотные, содержат множественные кисты; лимфатические узлы увеличены.

Читайте также:  3 и еще 11 антибиотиков при трахеите и трахеобронхите

Гистологическая картина характеризуется наличием воспалительного утолщения межальвеолярных перегородок с выраженным их фиброзированием. Нарастание фиброзных изменений меняет архитектонику альвеол, вызывает их облитерацию и редукцию капиллярного русла. Вовлечение в процесс бронхиол усиливает развитие «сотового» легкого.

Клиническая картина. Основными симптомами ИФА у детей являются одышка и кашель, сухой или с умеренным количеством светлой слизистой мокроты. Заболевание как правило развивается постепенно, нередконачинаясь в раннем возрасте.

К основным симптомам присоединяются утомляемость, похудание; постепенно развивается деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек, акроцианоз, возникаютпризнаки легочного сердца. Небольшие, мокрые, порой крепитирующие хрипы могут держаться с крупным постоянством, после исчезать и возникатьснова.

Рентгенологические перемены на ранних этапах ИФА могут отсутствовать, в последующем возникают диффузное изменение легочного рисунка в виде его нечеткости, «смазанности», понижение прозрачности легочной ткани.

При прогрессировании процесса и развитии диффузного пневмофиброза рентгенологически определяются уменьшение объема легких, сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригрудной части трахеи и основных бронхов. В последующем возникают тяжистые уплотнения, смещения междолевых щелей и (или) средостения, создание картины «сотового» легкого.

Бронхологическое исследование как правило не выявляет изменений слизистой оболочки и выраженных деформаций бронхов.

Для ИФА типична вентиляционная недостаточность рестриктивного типа, степень которой зависит от продолжительности патологии. Нарушение функции альвеолярно-капиллярной мембраны выражается в снижении диффузионной способности легких; обычна гипоксемия, связанная с нарушением диффузии газов и вентиляционно-перфузионных отношений.

Гематологические сдвиги при ИФА нехарактерны.

Ранние симптомы легочного сердца могут быть обнаружены при эхографическом исследовании.

Прогноз. Весьма серьезен. Средняя продолжительность жизни у заболевших в детском возрасте колеблется в широких пределах: от некоторого количества месяцев до десятков лет.

Диагноз. ИФА диагностируют на основании характерных клинических и функциональных признаков. Дифференциальный диагноз проводят с другими разновидностями альвеолитов, поражениями легких при коллаге-нозах и рядом болезней, сопровождающихся диффузными и распространенными поражениями легких.

Лечение. При ИФА показано одновременное использование кортикостероидов и купренила. Оба лекарства назначают на долгие сроки с применением поддерживающих доз.

Хотя если кортикостероиды назначают до 6 месяцев, то купренил — на срок 12 месяцев и более. Целесообразно к тому же назначать анаболические гормоны, витамины, медикаменты калия. Показаны ЛФК и воздухоносные упражнения.

Больные обязаны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Патоморфология

На секции или во время диагностической биопсии все фиброзирующие альвеолиты выглядят одинаково. Ткань легких переполнена клетками воспаления (лимфоциты, плазматические и тучные клетки), в которых содержаться гранулы с химически активными веществами.

Помимо них, можно увидеть скопления фибробластов и пучки волокон коллагена, расположенные в просвете бронхов или альвеол. Изменения при фиброзирующем альвеолите легких, как правило, начинаются с периферии и медленно продвигаются к средостению. Поэтому для выявления заболевания материал берут из субплевральной области.

Прогноз и причины смерти больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом

Прогноз у пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни таких больных не превышает 2,9 лет.

Прогноз несколько лучше у больных женщин, у молодых пациентов, но лишь при условии, что заболевание длится не более года. Также улучшает прогноз положительный ответ организма на лечение глюкокортикостероидами.

Чаще всего пациенты погибают от дыхательной и легочно-сердечной недостаточности. Эти осложнения развиваются по причине прогрессирования ИФА. Также летальный исход может случиться из-за рака легких.

практикующий врач терапевтического стационара центральной медико-санитарной части №21, город электросталь. С 2016 года работает в диагностическом центре №3.

Другие врачи

Чем больше у вас лишний вес, тем больше вам нужно есть, чтобы похудеть! Как?

Читайте также:  Бронхоспирометрия. Двухпросветный бронхоскоп

Как похудеть дома без диет?

Прогноз и причины смерти больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом

Прогноз как для выздоровления и трудоспособности, так и для жизни неблагоприятный. Средняя выживаемость больных ИФА составляет всего 2,9 лет.

Прогноз несколько лучше у женщин, у более молодых пациентов, при анамнезе заболевания менее 1 года. Кроме того, к доказанным прогностическим факторам относится ответ больных на терапию ГКС (обычно в течение 3 месяцев).

Наиболее частой причиной смерти больных является развитие дыхательной, а в дальнейшем и легочно-сердечной недостаточности как естественное следствие прогрессирования заболевания. Как уже отмечалось выше, на фоне ИФА существенно возрастает риск развития рака легкого.

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

Альвеолит – клинические рекомендации

Как лечить альвеолит в конкретном случае, врачи определяют исходя из клинической картины, тяжести заболевания и причины. Если патология носит аллергический характер или вызвана токсинами, то еще до начала основного курса лечения необходимо исключить контакт с аллергеном, токсическими веществами. Это предотвращает прогрессирование заболевания.

Для скорейшего достижения эффекта от лечения прием медикаментов дополняют специальными реабилитационными программами. Они должны включать в себя:

  • физические тренировки;
  • кислородотерапию;
  • психологическую поддержку пациента.
  1. Железистый рак легкого продолжительность жизни
  2. Зпр лечение и прогнозы
  3. Очаговый туберкулез легких лечение
  4. Лейкоз симптомы у взрослых анализ крови прогноз

Причины возникновения заболевания

Мужчины болеют чаще, чем женщины, а в большинстве случаев заболевание встречается у пациентов, перешагнувших 50-летний рубеж.

Точные причины, провоцирующие появление заболевания до сих пор неизвестны. Но согласно статистическим данным по историям болезней пациентов, медицинские специалисты выделяют следующие факторы риска:

  • Регулярное активное или пассивное курение,
  • Злоупотребление алкоголем,
  • Наличие в организме хронических инфекций,
  • Аутоиммунные заболевания, например ВИЧ, СПИД,
  • Хронический гепатит,
  • Расстройства иммунитета,
  • Работа на вредных производствах,
  • Плохие жилищные условия или халатное отношение к гигиене жилого помещения,
  • Заболевания ЖКТ,
  • Наличие в организме вируса герпеса.
Причины возникновения заболевания

Любой из этих факторов, уже не говоря об их сочетании, существенно повышает риск развития заболевания.

Причины и механизм развития патологии

Причины заболевания до конца не установлены и не изучены. Существует основное предположение фиброзирующий альвеолит – это аутоиммунное заболевание легких, связанное со сбоями иммунной системы , когда она начинает воспринимать собственные ткани и клетки как чужеродное тело. В результате включаются механизмы, направленные на уничтожение этих структур.

Также предполагают, сто природа болезни заключается в одновременном воздействии нескольких факторов – полиэтиологичность:

  • инфекционные агенты – вирусы, бактерии;
  • аллергены;
  • отравляющие вещества – токсины, яды, химические соединения.

Также не отрицают фактор наследственной предрасположенности.

Под действием постоянных, продолжительных воспалительных процессов соединительная ткань легких поражается. В ней постепенно накапливаются и разрастаются волокна, замещающие нормальную структуру – фиброз. Это процесс оказывает механическое давление на альвеолы, они теряют свою функцию газообмена, развивается гипоксия. Фиброз поражает альвеолы, их стенки, перегородки . Нарушается диффузная функция мембран, затрудняется газообмен.

На фоне нехватки кислорода рефлекторно сдавливаются сосуды легкого. Это провоцирует повышение давления в легочной артерии и у пациента развивается «легочное сердце» – увеличение правой половины сердца (желудочка и предсердия).

Процесс перерождения легкого у каждого больного протекает с разной степенью интенсивности. На него влияют такие факторы:

  • возраст и пол больного;
  • стадия заболевания;
  • выраженность внутреннего отека легкого;
  • наличие в альвеолах серозно-фиброзной жидкости (экссудата);
  • накопление в межальвеолярном пространстве лимфы, лейкоцитов, плазмы.

При ИФА легких больше всего поражается эндотелий – оболочка, выстилающая альвеолы изнутри, более 95%. Со временем альвеолы полностью замещаются соединительной тканью.

Классификация

В силу того, что постоянное вдыхание тех или иных аллергенов зачастую связано с профессиональной деятельностью заболевшего, многие типы экзогенного альвеолита получили свое название по роду занятий. Учитывая причины возникновения болезни и источник, содержащий антигены, специалисты выделяют следующие разновидности болезни:

  1. Багассоз – развивается в случае контакта с заплесневелым перегретым сахарным тростником.
  2. «Легкое работающих с солодом» – провоцируется прелым ячменем и солодовой пылью.
  3. Субероз – источником аллергена является кора пробкового дерева.
  4. «Болезнь сыроваров» – роль антигенов играют некоторые сорта сыра.
  5. Заболевания легких, спровоцированные частым использованием увлажнителей воздуха и устройств для поддержания оптимальных климатических условий.
  6. «Легкое фермера» – появляется при взаимодействии с прелым сеном, содержащем в своем составе термофильные актиномицеты.
  7. «Легкое обрабатывающих грибы» – встречается у людей, занимающихся выращиванием и обработкой грибов.
  8. «Легкое любителей птиц» – источником аллергенного материала выступают перья и помет различных видов птиц.
  9. Целый ряд профессиональных альвеолитов – «легкое дубильщиков», «кашель ткачей», «легкое производящих детергенты», «легкое работающих на производстве пластмасс».
Читайте также:  Какие суставы поражаются при ревматизме?

В зависимости от течения и скорости развития болезни существуют острая, подострая и хроническая форма недуга.

Каждый из этих типов обладает собственной симптоматической картиной. Острая форма проявляется уже спустя 3-8 часов после воздействия на организм значительной дозы аллергенов. Хроническая – развивается при длительном вдыхании небольшого количества антигенов, подострый же тип наблюдается при меньшей экспозиции аллергенного вещества.

к оглавлению ↑

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лабораторная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Характерным для идиопатического фиброзирующего альвеолита являются изменения в иммунограмме: повышенное содержание IgG (до 2000-4000 мг/л) и циркулирующие иммунные комплексы (до 150 УЕ). Отмечается также повышение СОЭ.

Инструментальная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

На ранней стадии заболевания рентгенологическая картина органов грудной клетки может не иметь изменений. Впоследствии выявляется снижение прозрачности лёгочной ткани (симптом «матового стекла»), сетчато-тяжистый рисунок, мелкоочаговые тени. В процессе прогрессирования фиброза появляются тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, лёгочные поля ссужаются, обусловливая высокое стояние куполов диафрагмы, расширение внутригрудной части трахеи и крупных бронхов, расширение дуги и ветвей лёгочной артерии, формируется сотовое лёгкое.

При проведении сцинти графин лёгких отмечается локальное снижение лёгочного кровотока до 60-80%. О степени развития фиброза можно судить по данным ФВД: рестриктивный тип вентиляционных нарушений, снижение диффузионной способности лёгких, снижение растяжимости лёгочной ткани, гипоксемия.

Проведение бронхографии не информативно.

При бронхоскопии в цитологии бронхоальвеолярной жидкости преобладают нейтрофилы и лимфоциты. Трансбронхиальная биопсия информативна лишь в половине случаев. Открытая биопсия лёгкого позволяет подтвердить диагноз «идиопатический фиброзирующий альвеолит» в 90% случаев.

Лечение

Прогрессирование заболевания можно остановить применением антивоспалительных и антифиброзных синтетических медицинских средств. Также в терапии используют и иммунодепрессанты. Медикаментозное лечение эффективно только в том случае, если его использовать на ранних стадиях развития патологии.

Немедикаментозное лечение включает в себя реабилитационные программы, которые направлены на укрепление физического и психологического здоровья пациента. Они включают в себя физические тренировки, а также психологическую поддержку. Чтобы уменьшить кашель и одышку врачи часто назначают кислородную терапию. Она особо эффективна на ранних стадиях прогрессирования недуга.

Полностью устранить фиброзирующий альвеолит можно только в том случае, если произвести пересадку лёгких. Такой метод лечения очень действенный, но дорогостоящий. Продолжительность жизни пациента после проведённого хирургического вмешательства увеличивается.

Некоторые пациенты пытаются лечить недуг в домашних условиях при помощи народных средств. Но в данном случае они не являются эффективными. Даже наоборот. Неумелое и неправильное их применение может только усугубить состояние больного.