Атрезия легочной артерии – причины, симптомы, диагностика и лечение

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I26-I28 Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения / I26 Легочная эмболия

Дыхательная недостаточность

Различают следующие единые в функциональном отношении звенья дыхания, обеспечивающие газообмен:система кровообращенияВнешнее дыхание обеспечивается:В соответствии с теми механизмами, которые обеспечивают внешнее дыхание, к ДН могут привести:Наиболее частыми причинами дыхательной недостаточности в связи с нарушениями вентиляции являются:Болезни легких и бронхов

Клиника и диагностика

кислотно-основного состояния (КОС)объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВмаксимальной вентиляции легких (МВЛ)жизненной ёмкости легких (показатель скорости движения воздуха (ПСДВ)

Классификация

Формы заболевания

В зависимости от локализации патологического процесса выделяют следующие виды легочной эмболии:

  • эмболия мелких ветвей легочной артерии;
  • эмболия долевых или сегментарных ветвей легочной артерии;
  • массивная – местом локализации тромба является главный ствол легочной артерии или одна из ее основных ветвей.

В зависимости от объема выключенных из кровотока сосудов выделяют четыре формы легочной эмболии:

  • смертельная (объем отключенного легочного артериального кровотока свыше 75%) – приводит к быстрому летальному исходу;
  • массивная (объем пораженных сосудов свыше 50%) – отмечаются тахикардия, гипотония, потеря сознания, острая правожелудочковая недостаточность, легочная гипертензия, может развиться кардиогенный шок;
  • субмаксимальная (поражается от 30 до 50% легочных артерий) – характеризуется умеренной одышкой, слабовыраженными признаками острой правожелудочковой недостаточности при нормальном уровне артериального давления;
  • малая (из кровотока отключено менее 25%) – незначительная одышка, признаков недостаточности правого желудка нет.
Формы заболевания

Острая массивная легочная эмболия может стать причиной внезапной смерти.

В соответствии с клиническим течением легочная эмболия может принимать следующие формы:

  1. Молниеносная (острейшая) – возникает при полной закупорке тромбом обеих основных ветвей или главного ствола легочной артерии. У пациента внезапно возникает и быстро нарастает острая дыхательная недостаточность, резко падает артериальное давление, появляется фибрилляция желудочков. Через несколько минут от начала заболевания наступает летальный исход.
  2. Острая – наблюдается при окклюзии основных ветвей легочной артерии, части сегментарных и долевых ветвей. Заболевание начинается внезапно. У больных возникает и быстро прогрессирует сердечная, дыхательная и церебральная недостаточность. Длится 3–5 суток, в большинстве случаев осложняется формированием инфаркта легкого.
  3. Затяжная (подострая) – развивается при окклюзии средних и крупных ветвей легочной артерии и характеризуется множественными инфарктами легкого. Патологический процесс длится несколько недель. Постепенно нарастает выраженность правожелудочковой и дыхательной недостаточности. Нередко происходят повторные тромбоэмболии, что может привести к летальному исходу.
  4. Рецидивирующая (хроническая) – характеризуется повторными тромбозами долевых и сегментарных ветвей легочной артерии, в результате чего у больного возникают рецидивирующие инфаркты легкого, плевриты, которые обычно носят двусторонний характер. Постепенно нарастает правожелудочковая недостаточность и гипертензия малого круга кровообращения. Рецидивирующая легочная эмболия обычно возникает в послеоперационном периоде, а также у пациентов, страдающих сердечно-сосудистыми или онкологическими заболеваниями.

При своевременном и адекватном лечении легочной эмболии показатель летальности не превышает 10%, без лечения он достигает 30%.

Первичная

Носит название идиопатическая гипертензия легких, болезнь Эскудеро, синдром Аэрза. Это редко встречающееся заболевание, характеризующееся высоким давлением в русле легочной артерии, прогрессирующим течением.

Частота встречаемости первичного синдрома легочной гипертензии – 1-2 случая на миллион населения. Может проявиться у любого человека вне зависимости от пола и возраста.

Причины

До сих пор не установлено, почему развивается повышение давление в легочной артерии без каких-либо предрасполагающих заболеваний. Предполагают, что болезнь носит наследственный характер, развивается вследствие неуточненных мутаций генов.

Симптоматика

Клиническая картина первичной легочной гипертензии образована несколькими симптомами:

  1. Одышка. Наиболее часто встречаемый признак. Появляется раньше других симптомов. Одышка связана с физической нагрузкой, с течением болезни ее интенсивность увеличивается. Возникает этот симптом вследствие снижения насыщения крови кислородом.
  2. Боли в груди. Имеют разнообразный характер – могут сжимать, колоть, давить. Продолжительность болей также значительно варьирует – от нескольких минут до суток. Возникает болевой приступ беспричинно, усиливается на фоне физической нагрузки.
  3. Головокружение. Возникает примерно у половины пациентов с легочной гипертензией. Провоцирует его физическая нагрузка. Человек бледнеет, возможна потеря сознания.
  4. Перебои в работе сердца. Беспокоят примерно половину пациентов. На ЭКГ при этом признаков аритмии нет.
  5. Кашель. Наблюдается у трети пациентов. Связан с застоем крови в системе легочных вен.
Читайте также:  Пневмония при коронавирусе: самое тяжелое течение болезни

Наблюдается как один, так и сразу несколько из вышеперечисленных симптомов.

Диагностика

Цель диагностического поиска – определить состояние, провоцирующее возникновение легочной гипертензии.

При тщательном сборе анамнеза удается выявить следующие состояния:

  • ОРЗ, бронхит, пневмония;
  • роды или аборты;
  • наличие заболевания у ближайших родственников.
Первичная

Изменение пальцев по типу барабанных палочек

Таблица. Лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Метод Результат
Общеклинические анализы У 35% пациентов обнаруживаются антитела к кардиолипину. Остальные показатели находятся в пределах нормальных значений
ЭКГ
  • Отклонение оси сердца вправо
  • Признаки перегрузки правых отделов сердца
Рентген легких
  • Повышение прозрачности легочных полей
  • Изгиб легочного ствола и легочной артерии в виде дуги слева от сердца
  • Расширение сердца вправо
УЗИ сердца Определяет повышение давления крови в легочной артерии
Компьютерная томография КТ-признаки легочной гипертензии – снижение насыщения легких кислородом, увеличение правых отделов сердца

Оценка физической выносливости проводится с помощью функциональных проб – ходьба, нагрузочные тесты. Это позволяет определить степень тяжести легочной гипертензии.

Первичным методом диагностики является рентгенография

Как лечить

Цель лечебных мероприятий – снизить давление в артерии, замедлить процесс прогрессирования, предотвратить развитие осложнений. Госпитализация показана при впервые выявленном заболевании, прогрессировании патологического процесса, появлении осложнений.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №9 с ограничением количества употребляемой соли и жидкости. Ограничивается физическая нагрузка.

Важно избегать переохлаждений и перегреваний, смены климата, пребывания в высокогорных местностях. Женщинам рекомендуется принимать меры контрацепции, так как беременность и роды ухудшают течение болезни.

Таблица №2. Медикаментозная терапия.

Группа препаратов Показания к назначению Инструкция по применению
Непрямые антикоагулянты — Варфарин Профилактика тромботических осложнений вследствие застоя крови Дозировка определяется индивидуально в зависимости от уровня свертываемости крови
Диуретики – Фуросемид, Торасемид Декомпенсация легочной гипертензии, разгрузка правых отделов сердца По 10-20 мг внутрь, контроль электролитов крови
Сердечные гликозиды — Дигоксин Для улучшения сократительной функции сердца Внутрь, дозировка подбирается индивидуально
Блокаторы кальциевых каналов — Нифедипин Снижение давления в легочной артерии 25-50 мг внутрь длительно

Хирургическое лечение показано при декомпенсированной сердечной недостаточности, неэффективности консервативного лечения. Проводят операции по рассечению межпредсердной перегородки, трансплантацию легких.

Легочная гипертензия: симптомы, лечение, рекомендации и профилактика

В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).

Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.

Особенности патологии
Степени заболевания 1 стадия – транзиторная, 2 — стабильная, 3 степень — стабильная с НК.
Сколько живут Прогноз без отсутствия лечения не более 3-х лет. Быстрая терапия может полностью избавить человека от патологии.
  • Что за патология
  • Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.
  • Давление в артериях повышается выше средних значений:
  1. Больше 25 мм в состоянии раслабления и покоя;
  2. Больше 30 мм при активной нагрузке.

Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Читайте также:  Влажный кашель у грудничка без температуры чем лечить

Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.

Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии

Легочная АГ
  1. Идиопатическая (первичная). Факторы риска:  молодой возраст, женский пол, сопутствующие болезни, применение аноректиков, употребление рапсового масла
  2. Наследуемая форма
  3. Вызванная приемом лекарственных препаратов  и токсинов
  4. Сопутствующая  с болезнями соединительной ткани, вирусом  иммунодефицита человека, портальной гипертонией, пороками сердца
  5. Персистирующая  легочная  артериальная  гипертензия новорожденных
  6. Легочная вено-окклюзионное заболевание
Легочная гипертензия вследствие патологии  левых отделов сердца
  • систолическая дисфункция
  • диастолическая дисфункция
  • клапанные пороки
Гипертензия с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией    хроническое  обструктивное заболевание легких
  1. интерстициальная болезнь легких
  2. другие патологии легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями
  3. синдром альвеолярной гиповентиляции
  4. высокогорная легочная гипертензия
  5. нарушения дыхания во время сна
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Смешанные формы гематологические болезни
  •   системные нарушения
  •   метаболические нарушения
  •   прочее

Методы диагностики

Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.

Таблица: Рекомендации к исследованию

1 этап
  1. Осмотр и сбор анамнеза
  2. обнаружение симптомов
  3. процедуры скрининга
2 этап Подтверждение диагноза
  • электрокардиография
  • рентгенография органов грудной клетки
  • эхокардиография
  • гемодинамические показатели:
3 этап
  1. Утверждение клинического класса
  2. функциональные легочные тесты
  3. анализ газового состава артериальной крови
  4. вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких
  5. компьютерная томография
  6. пульмоноангиография
4 этап
  • Оценка течения патологи
  • тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ,
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов
  • функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест

Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.

Симптомы заболевания

Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.

Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:

  • Одышка при небольшой физической нагрузке;
  • Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
  • Снижение аппетита;
  • Кашель и кровохарканье;
  • Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
  • Головокружение и обморок;
  • Отеки нижних конечностей.

Таблица: легочная гипертензия прогноз

Лучший прогноз Прогностические факторы Худший прогноз
нет Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности есть
Медленный Темп прогрессирования симптомов Быстрый
нет Синкопе есть
I, II ФК (ВОЗ) IV
500м* Дистанция в тесте 6-МХ 300м
Пиковое потребление О2>15 мл /мин./кг Кардиопульмональный нагрузочный тест Пиковое потребление О22см ЭхоКГ параметры Наличие перикардиального выпота Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана15мм Сердечный индекс

Осложнения

ХЛС — хроническое тяжелое состояние легочной гипертензии, снижающее трудоспособность и качество жизни у пациентов.

Осложнение, несущую прямую угрозу для жизни или ведущие к инвалидности:

  • кардиосклероз;
  • тромбоэмболия;
  • мерцательная аритмия;
  • тромбоз;
  • пароксизмальная тахикардия.
Осложнения

В запущенных случаях нестерпимые жгучие боли в грудине у пациентов становятся постоянными. В любой момент может наступить гипоксия головного мозга, обморочное состояние, ишемический инсульт сердца, на которое возлагается колоссальная нагрузка.

При легочной гипертензии начинают происходить необратимые изменения структуры тканей, приводящие в результате к инфаркту миокарда.

Как предупредить развитие?

Стоит заметить, что применение каких-либо профилактических мер не гарантирует вероятность снижения рисков развития аневризмы легочной артерии. Какие-либо определенные профилактические меры, позволяющие существенно снизить риски отсутствуют.

Существует перечень некоторых профилактических методик, эффективность которых сконцентрирована на снижении вероятности проявления осложнений пари диагностированной аневризме. Возможность использования таких методов лечащий врач должен обсуждать со своим пациентом в индивидуальном порядке.

Стоит акцентировать внимание на том, что, если у пациента с аневризмой проявились серьезные нарушения дыхательной функции – действовать следует незамедлительно. Цена несоблюдения данной рекомендации – высока. Только хирургическое вмешательство в этом случае позволяет сохранить жизнь больного.

Читайте также:  Бронхоспазм у детей: первая помощь и особенности лечения патологии

Лимфатические сосуды

В лёгких в большом количестве присутствуют лимфатические сосуды, выполняющие дренажную функцию. Они находятся как в поверхностных слоях соединительной ткани, так и глубоко в лёгких, образуют сети вокруг бронхиол и в междольковых перегородках. Отток лимфы идёт к бронхолёгочным и верхним трахеобронхиальным лимфатическим узлам.

Большинство лимфатических сосудов левого лёгкого объединяются в правый грудной лимфатический проток. Через лимфатические сосуды для предотвращения отёка выводятся вышедшие из лёгочных капилляров плазменные белки и другие частицы.

Прогноз

Без лечения средний срок выживаемости пациентов – 2,5 года. Лечение Эпопростенолом увеличивает срок до пяти лет у 54% пациентов. Прогноз легочной гипертензии неблагоприятен. Пациенты погибают от нарастающей правожелудочковой недостаточности или тромбэмболии.

Больные с пульмональной гипертензией на фоне порока сердца и склероза артерии живут до 32–35 -летнего возраста. Кризовое течение усугубляет состояние больного, расценивается как неблагополучный прогноз.

Сложность патологии требует максимального внимания к случаям частых пневмоний, бронхита. Профилактика легочной гипертонии заключается в предупреждении развития пневмосклероза, эмфиземы, раннем выявлении и оперативном лечении врожденных пороков.

Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.

При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.

При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.

  1. Физиология сердца лекция
  2. Хирургическое лечение аритмии сердца
  3. Блокада сердца 2 степени лечение ⋆ Лечение Сердца
  4. Несколько советов которые могут спасти вашу жизнь

Эмбриология

У наземных позвоночных в связи с выключением жаберного кровообращения устанавливается непосредственное сообщение вентральной и дорсальной аорты одной парой артериальных дуг. С приобретением легочного дыхания выделяется новый добавочный круг кровообращения, развивающийся частично за счет задней пары жаберных сосудов, дающий начало легочным артериям, несущим венозную кровь в легкие.

Окисленная кровь возвращается в сердце по легочным венам. В процессе эмбриогенеза сердца и крупных сосудов луковица сердца и артериальный ствол (truncus arteriosus) делится перегородкой (septum aorticopulmonale) на два сосуда: интраперикардиально располагающуюся часть восходящей аорты и легочный ствол.

Правая и левая легочные артерии развиваются из шестой пары артериальных жаберных дуг. Левая шестая артериальная жаберная дуга, проксимальная часть к-рой является непосредственным продолжением Л. с., образует левую легочную артерию, а ее дистальная часть – артериальный проток. Проксимальная часть правой шестой артериальной жаберной дуги дает начало правой легочной артерии, а ее дистальная часть вскоре облитерируется. Внутриорганные ветви легочных артерий формируются в связи с развивающимися легкими.

У новорожденных окружность Л. с. больше, чем окружность аорты. Л. с. в постнатальном периоде развития увеличивается пропорционально росту тела ребенка, а его ветви – легочные артерии – быстро развиваются благодаря увеличению функц, нагрузки. Быстрое развитие легочных артерий особенно отмечается в течение первого года жизни.

Как остановить венозное кровотечение?

При небольшом повреждении вен конечностей бывает достаточно создать искусственный отток крови, подняв руку или ногу выше уровня сердца. На саму рану нужно наложить тугую повязку, чтобы максимально сократить кровопотерю. Если повреждение глубокое, на место выше поврежденной вены нужно наложить жгут, чтобы ограничить количество крови, поступающей к месту повреждения. Летом его можно держать около 2 часов, зимой – на час, максимум полтора. За это время нужно успеть доставить пострадавшего в больницу. Если держать жгут дольше указанного времени, нарушится питание тканей, что грозит некрозом.

К месту вокруг раны желательно приложить лед. Это поможет замедлить кровообращение.