Нейросенсорная тугоухость у детей

Отсутствие восприятия внешних звуков и тембров голоса одним ухом либо обоими, принято называть — глухота. Хоть большинство людей живут с уверенностью, что проблема дает о себе знать в преклонном возрасте, стоит заметить – 1/6 часть людей, перешагнувших 50 летний рубеж ощущает неудобства, связанные с этой патологией. Под понятием потеря слуха с последующей инвалидностью, понимают нарушение в слышащем ухе, более 40 дБ у взрослых и 30 дБ у детей.

ⓘ Глухонемота

Глухонемота — врождённая или наступившая в раннем детстве глухота, сопровождающаяся отсутствием речи из-за нарушений голосового аппарата.

Врождённая глухонемота наблюдается, если ребёнок рождается глухим или теряет слух в раннем детстве и не овладевает жестовыми языками, и в дальнейшем не может полноценно научиться говорить. Утрата речи в детстве или поражения мозга приводят к приобретённой глухонемоте.

Немало глухих овладевает звучащими языками оралистским методом, используя слуховой аппарат и читая по губам, другие же обучаются билингвальным методом и для общения используют жестовый язык.

Виды ушных заболеваний

Ухо состоит из наружного слухового прохода, ушной раковины и внутреннего уха, болезни могут начаться по разным причинам, иногда затрагивают сразу несколько отделов.

Основные виды ушных болезней:

  1. Патологии невоспалительного характера – отосклероз, болезнь Меньера, вестибулярный неврит, чаще всего имеют генетическое происхождение, хронический характер.
  2. Инфекционные заболевания – эти болезни лидируют среди ушных патологий, чаще всего их диагностируют у детей, поскольку у них слуховой проход короче, нежели у взрослых, инфекции распространяется быстро. В эту группу входят все виды отита.
  3. Грибковые инфекции (отомикозы) – условно-патогенные грибы могут поразить любой отдел органов слуха, болезнь чаще всего развивается на фоне травм, снижения иммунитета, онкологических болезней, после оперативного вмешательства, при нарушении обмена веществ.
  4. Ушные травмы – чаще всего встречаются у детей и спортсменов. В эту группу относят повреждение раковин во время удара, ушиба, укуса, наличие инородных тел в ушном проходе, ожоги, баротравмы. Отдельное место занимает отгематома – кровоизлияние между надкостницей и хрящом, при котором начинается процесс нагноения тканей.

Заболевания могут протекать как самостоятельная болезнь, или в виде осложнений после других патологий, не связанных с ушами.

Наследственные нарушения слуха

Наиболее часто несиндромальная тугоухость, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, оказывается связана с мутациями в семействе белков-коннексинов, особенно гена GJB2 (gap junction protein (36, белок щелевого контакта), который кодирует коннексин 30. Мутации гена GJB2 могут быть причиной до 50% всех случаев тяжелой несиндромальной тугоухости, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу.

Кстати, мне недавно рассказали, опыт официанта, который работал на свадьбе совершенно глухих людей. Он был слегка шокирован этой свадьбой, потому что не каждому удаётся увидеть подобное, когда одномоментно сидит очень много глухих людей, которые, естественно, не разговаривают друг с другом, вернее, они разговаривают с помощью жестов.

При этом наследственная тугоухость связана с дефектом какого-либо из генов, расположенных на половой X-хромосоме. У ребёнка проявится только в случае, если другой Х-хромосомы с нормальной копией того же гена у малыша нет.

На развитие врожденной глухоты оказывают влияние многочисленные факторы. К примеру, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания (такие, как корь. брюшной тиф. энцефалит и прочие). Особую опасность представляют врожденные инфекции, передающиеся ребенку от матери в ходе внутриутробного развития (пресловутые краснуха и герпес, а также ВИЧ).

Причины врожденной наследственной глухоты — поломки в генах, несущих информацию о развитии органов слуха зародыша. Чаще всего эти поломки имеются уже в организме родителей, ребенок только наследует их от матери и отца.

Это генетическое нарушение, способное вызвать значительные нарушения слуха, зрения и серьёзные проблемы с суставами. Заболевание также известно, как «прогрессирующая артро-офтальмопатия». Зачастую, такой диагноз ставится детям раннего и младшего возраста.

Читайте также:  7 основных симптомов, которые говорят о гайморите у ребенка

В данном случае наследственная тугоухость у ребёнка проявится в том случае, если у хотя бы одного из его родителей есть один «дефектный» ген, причём не содержащийся в половых (X и Y) хромосомах.

Люди, которые часто посещают дискотеки, на большой громкости слушают музыку дома, в своем автомобиле, а порой и в общественных местах, имеют более высокий риск снижения слуха. Страдают при этом не только они сами, но и окружающие.

Денкер делит Г. на 3 группы: 1) врожденную, или конгенитальную, 2) приобретенную в связи с травмой, полученной во время родового акта, и 3) приобретенную после рождения. Александер и Фишер предлагают различать следующие 3 группы Г.: 1) конституциональное наслед- ственно-дегенеративное поражение внутреннего уха и п.

При скрещивании гибридов с рецессивными признаками обнаруживается постоянная передача no-наследству их особенностей потомству.

Наследственная тугоухость, как и другие заболевания, не обладает только одним проявлением – болезнь многогранна и поэтому нуждается в классификации.

Надо сказать, что первые несколько лет жизни в плане развития речи являются решающими. Если, малыши утрачивают способность слышать до 2-3 летнего возраста, то соответственно не могут научиться говорить. Для формирования нормальной речи слух должен работать достаточно хорошо.

Наследственная тугоухость – форма врождённого нарушения слуха, являющаяся результатом генетических мутаций, передающаяся по наследству от родителей к детям. Заболевание может проявлять симптомы уже с первых месяцев жизни ребёнка. Зачастую, сопровождается вторичными речевыми нарушениями.

Наследственная тугоухость – нарушение слуха, наследуемое в семье. Причиной является наследование измененных генов. При этом семья может знать, а может и не знать, о случаях тугоухости в других поколениях. Вероятно, Вы уже знаете, что гены являются носителями наследственной информации, которая определяет развитие целого организма из одной оплодотворенной яйцеклетки.

Причины низкочастотной тугоухости

В некоторых случаях данное расстройство слуха передается по наследству или развивается в результате перенесенных в детском возрасте заболеваний. Но чаще всего оно является следствием:

  • Отосклероза (патологического разрастания костной ткани во внутреннем ухе и других элементах слуховой системы).
  • Болезни Меньера – аутоиммунного заболевания, симптомами которого являются также головокружение и тиннитус (звон в ушах). При болезни Меньера тугоухость может со временем прогрессировать и из низкочастотной развиться в высокочастотную, что вызовет проблемы со звуковосприятием в пределах всего диапазона частот.

Низкочастотная тугоухость является фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний, хотя истоки этой причинно-следственной связи до конца не ясны

Методы диагностики сенсоневральной тугоухости

У детей младшего возраста диагностика тугоухости представляет значительную сложность, так как существующие инструментальные тесты для проверки слуха не являются показательными, ведь ребенок не может сказать, насколько хорошо он слышит, поэтому определить порог слуховой чувствительности крайне сложно.

Как правило, в этом возрасте для определения особенностей течения сенсоневральной тугоухости используются наблюдения родителей, а врачи для выявления проблемы применяют некоторые простые тесты, позволяющие отметить, имеется ли реакция у ребенка на звуки разной интенсивности. Для подтверждения диагноза у более взрослых больных проводятся такие исследования слуховой чувствительности:

  • импедансометрия;
  • тональная пороговая аудиометрия;
  • отоакустическая эмиссия;
  • электрокохлеография.

При снижении слуха очень важно сразу обратиться к врачу за консультацией, так как чем раньше будет начато лечение, тем выше шанс сохранить или восстановить слух.

Острая и подострая форма приобретенной сенсоневральной тугоухости, как правило, хорошо поддаются лечению с помощью консервативной терапии в условиях стационара. Учитывая, что нарушение слуховосприятия в этом случае является неврологической проблемой, правильное лечение позволяет полностью или частично восстановить здоровье.

При хронической форме приобретенной тугоухости, а также при врожденных проблемах со слухом, сопровождающихся необратимыми повреждениями нервных волокон, проводящих полученные слуховые импульсы к коре головного мозга, в большинстве случаев восстановление слуха возможно лишь при установке слухового имплантата. Существует несколько видов имплантатов, использующихся при разных степенях потери слуха, поэтому тип и способы настройки установленного аппарата подбираются в зависимости от индивидуальных особенностей течения болезни. Курс реабилитации после установки слухового имплантата, как правило, составляет от 3 до 6 месяцев.

Читайте также:  Почему болит горло утром, а днем нет – причины и лечение

Лечение Нейросенсорной тугоухости у детей:

Так как нейросенсорная тугоухость имеет постепенное и быстрое начало, то важно при проявлении первых симптомов обратиться к врачу, чтобы начать быструю терапию.

Лечение проводиться в условиях отоларингологического отделения больницы. Нейросенсорная тугоухость подострого и хронического течения медикаментозной терапии поддается плохо. Но в других формах в медикаментозной терапии применяют препараты, которые улучшают микроциркуляцию как в зоне органов внутреннего уха, так и головного мозга (ноотропная группа средств: пирацетам, винпоцитин, церебролизин, средства реологического действия: пентоксифиллин). Курс лечения данными препаратами от 10-14 дней. Лекарства вводятся внутривенно в виде капельниц или внутримышечно. Некоторые препараты вводятся интратимпанально – напрямую в зону внутреннего уха, для этого используется шунт в барабанной перепонке.

В случае, когда нейросенсорная тугоухость сопровождается симптомами головокружение и неустойчивость, то в медикаментозную терапию вводят препараты, которые воздействуют на ту зону уха, что отвечает за положение тела в пространстве. К таким препаратам относятся: бетагистин, бетасерк и другие.

Чтобы снизить воспаление в пораженной зоне внутреннего уха применяют горманальные средства, снимающие отечность в зоне внутреннего уха.

Дополнительно к вышеуказанным препаратам назначают средства, улучшающие сопротивляемость организма заболеваниям (тиамин, пиридоксин, витамин Е, магний и другие микроэлементы).

В лечении наряду с медикаментозной терапией сочетают и другие методы: физиотерапия (улучшает микроциркуляцию в зоне внутреннего уха, усиливает приток лекарственных средств и микроэлементов к пораженному участку, чем ускоряет восстановление вестибулярной и слуховой функций), микротоковая рефлексотерапия (эффективна при коррекции врожденной тугоухости),

В тяжелых и хронических формах нейросенсорной тугоухости, в случаях, когда консервативное лечение оказалось неэффективным, больному назначается использование слухового аппарата.

Но есть и альтернативный способ лечения слуховому аппарату – это кохлеарное имплантирование. Такой имплантат передает звуковые импульсы, которые стимулируют непосредственно слуховой нерв.

Лечение острой формы нейросенсорной тугоухости имеет благоприятные результаты, в 70-90% случаев докторам удается почти полное или полное восстановления слуха.

При лечении подострой и хронической нейросенсорной тугоухости происходит частичное восстановление слуха, в некоторых случаях используется коррекция слуха при помощи слуховых аппаратов или операция по установке кохлеарного имплантата.

Каким образом ребенок получает РННС?

Итак, каждый из нас получает половину наших генов от отца и другую половину от матери. Какой ген из родительской пары генов мы получаем — явление чисто случайное.

Время от времени воздействие каких-либо факторов может вызывать изменение гена. Генетики называют это изменение мутацией. Многие люди и не подозревают о том, что они являются носителями измененных генов. Данные изменения, однажды возникнув, передаются по наследству из поколения в поколение. Большинство мутаций не влияют на состояние организма, но иногда некоторые из них в силу ряда причин проявляют свое действие. Одной из причин является встреча двух носителей одного и того же измененного гена. Они могут стать родителями ребенка с рецессивной несиндромальной глухотой. Этот ребенок получает измененный ген от каждого из родителей и, таким образом, будет иметь две копии измененного гена. Только в данном случае из-за отсутствия нормального варианта гена мутация проявляет свое действие. Для этих родителей риск рождения ребенка с врожденной несиндромальной глухотой составляет 25%. Как правило, степень потери слуха изначально достаточна для коррекции и обучения. Дети с нормальным слухом в данном браке могут родиться в 75% случаев, причем часть детей могут иметь здоровый генотип (25%) и им в будущем ничто не угрожает, а другие, как и их родители, являются носителями измененного гена (50%) и для них ситуация может повториться.

Диагностика

Если больной жалуется на снижение слуха, то осмотреть его должны отоларинголог, невролог и терапевт. Первостепенным будет назначение на исследование крови (биохимия, анализ свертывающей системы).

После сбора анамнеза, выслушивания жалоб, врач проводит физикальное обследование:

  1. Изучение функции слуха:
    • электроакустическими приборами;
    • речевыми техниками;
    • камертонами.
  2. Осмотр слуховой трубы:
    • отоскопия;
    • манометрия;
    • фонобарометрия;
    • аудиометрия;
    • рефлексометрия.
Диагностика

Для пациентов старше 5 лет, для диагностики тугоухости, применяют аудиометрию. Метод эффективен для оценки остроты слуха. Посредством аудиометра, проводят безболезненную процедуру, продолжительность которой не занимает более получаса, в результате исключается либо подтверждается односторонняя, двухсторонняя тугоухость.

Читайте также:  Снижение слуха: причины, лечение и профилактика

Если врач замечает снижение слуха у пациента, то возможна необходимость консультации сурдолога. Важно правильно провести дифференциальную диагностику, так как кондуктивная и острая сенсоневральная тугоухость требуют разных терапевтических подходов.

Для определения степени изменения слухового нерва, исключения корковой глухоты либо ее дифференциации от острой нейросенсорной тугоухости, требуется консультация отоневролога.

Определить степень поражения слухового нерва, можно назначением пороговой аудиометрии. Тоновая аудиограмма при тугоухости, позволяет детально исследовать слуховые вызванные потенциалы.

Аудиограмма

Сложнее всего установить правильный диагноз малышам с момента рождения и до 9 месяцев. Стоит заметить, что это важная задача медиков, выявить вероятность присутствия врожденной либо наследственной тугоухости. Так как новорожденные не могут передавать словами свои ощущения, медики обращают внимание на способы реагирования ребенка на звуки. Особенного внимания требуют дети, переболевшие отитом – глухота после перенесенного патологического процесса может проявиться как осложнение. Реакция у младенца на звук, носит безусловный характер:

Диагностика
  • увеличение зрачков;
  • мигание;
  • замирание в период сосательного рефлекса;
  • рефлекс Моро.

Своевременно выявленные признаки, жалобы на снижение слуха, повод к незамедлительному обращению за помощью к узким специалистом.

В некоторых случаях, раннее вмешательство, приводит к быстрому выздоровлению либо замедлению процессов регенерации.

Лечение

Эффективность лечения тугоухости зависит от степени и вида заболевания. В лечении используют физиотерапевтическое медикаментозное, хирургическое и функциональное лечение.

Если нарушение слуха не связано с патологией, проблема устраняется обычным очищением ушей от серных пробок, либо удалением попавшего в ухо инородного предмета. Сенсоневральная тугоухость у детей требует комплексного лечения.

Внимание! Если у ребенка выявлены патологии в строении барабанной перепонки и слуховых косточек, без операции не обойтись.

Восстановление слуховых функций возможно после приема лекарственных средств, оказывающих воздействие на церебральную гемодинамику и кровоснабжение внутреннего уха. В случае, если причиной болезни является инфекция, пациентам назначаются антибиотики.

Тугоухость у детей, лечение которой протекает слишком медленно, либо безрезультатно, становится причиной установки слуховых протезов.

Настройка слухового аппарата для ребенка должна осуществляться очень тонко и точно, чтобы малыш максимально полно и ярко воспринимал звуки, при этом не испытывая дискомфорта

Лечение

В некоторых случаях лечебного эффекта удается достичь при:

  • регулярном массаже барабанной перепонки;
  • иглорефлексотерапии;
  • магнитотерапии;
  • использовании электрофореза и ультрафонофореза.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная тугоухость у детей, лечение которой занимает немало времени, является серьезным заболеванием. Лечится оно с большим трудом и нередко ограничивается установкой слуховых протезов.

Маленьким пациентам рекомендуется регулярно использовать слуховой аппарат. Возможность использования такового возникает по достижению ребенком месячного возраста.

Справка. В ситуациях, когда тугоухость приводит к полной потере слуха, детей обучают языку жестов.

Лечение тугоухости у детей

Все методы лечения и реабилитации детей с тугоухостью делятся на медикаментозные, физиотерапевтические, функциональные и хирургические. В ряде случаев бывает достаточно проведения несложных процедур (удаления серной пробки или удаления инородного тела уха) для восстановления слуха.

При кондуктивной тугоухости у детей, обусловленной нарушением целостности барабанной перепонки и слуховых косточек, обычно требуется проведение слухулучшающей операции (мирингопластики, тимпанопластики, протезирования слуховых косточек и пр.).

Лекарственная терапия сенсоневральной тугоухости у детей проводится с учетом этиологического фактора и степени тугоухости. При снижении слуха сосудистого генеза назначаются препараты, улучшающие церебральную гемодинамику и кровоснабжение внутреннего уха (винпоцетин, никотиновую кислоту, папаверин, эуфиллин, бендазол). При инфекционной природе тугоухости у детей препаратами первой линии являются нетоксичные антибиотики. При острых интоксикациях проводится дезинтоксикационная, дегидратационная и метаболическая терапия, гипербарическая оксигенация.

Из немедикаментозных методов лечения тугоухости у детей используются пневмомассаж барабанной перепонки, иглорефлексотерапия, магнитотерапия, эндоуральный ультрафонофорез и электрофорез.

Во многих случаях единственным способом реабилитации детей с сенсоневральной тугоухостью является слухопротезирование. При наличии соответствующих показаний детям с сеносневральной тугоухостью выполняется кохлеарная имплантация.

Комплексная реабилитация детей, страдающих тугоухостью, включает в себя помощь логопеда, сурдопедагога, дефектолога, детского психолога.